地中海贫血的治疗方法主要有哪几种

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地中海贫血的治疗方法主要有哪几种

2024-07-16 01:53| 来源: 网络整理| 查看: 265

地中海贫血的治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗、其他治疗等。

一、一般治疗

1、注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。

2、输血治疗:少量输注红细胞仅适用于中间型α和β地中海贫血,不主张用于重型β地中海贫血。对于重型β地中海贫血,应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120-150g/L,然后每隔2-4周输注浓缩红细胞10-15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90-105g/L。但是本法容易导致含铁血黄素沉着症。所以需要同时给予铁螯合剂治疗。

二、药物治疗

常用药物:去铁胺

去铁胺:可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收,但是使用时一定要严格注意剂量,以免使用不当引起过敏反应。长期使用偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退,维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

三、手术治疗

1、脾切除:对血红蛋白H病和中间型β地中海贫血的疗效较好,对重型β地中海贫血效果差,切除可致免疫功能减退,应在5-6岁以后施行,并严格掌握适应症。

2、造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前根治重型β地中海贫血的唯一方法。

四、其他治疗

1、基因活化治疗:应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地中海贫血的症状,用于临床的药物有羟基脲、5-氮杂胞苷、阿糖胞苷等。

2、疼痛治疗:地中海贫血患者可能会出现与骨质疏松或是脾肿大相关的疼痛,关节疼痛也常见,可给予相应止痛治疗。



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