颈动脉简介

两侧颈总动脉起始方式不同。右侧颈总动脉绝大多数起自无名动脉（98.5%），偶起自主动脉弓（1.5%）；而左侧颈总动脉多直接起自主动脉弓（89.7%），少数起自无名动脉或与左侧锁骨下动脉共干起于主动脉弓（0.3%）。颈总动脉常于第 4 颈椎或甲状软骨上缘水平分为颈内和颈外动脉，但也可于第 1 颈椎至第 2 胸椎水平分叉。分叉前的颈总动脉和颈内动脉颅外段，一般没有分支。

颈动脉是人体中较为稳定的血管，极少发生变异。目前研究发现，人类的颈动脉发育起始于胚胎形成的第 19 天。在胚胎的腹侧位置出现的一对纵向血管发育成成对的背主动脉。第 21～第 25 天，心管融合成一个原始的心脏，同时形成原始的主动脉弓。到 32 天时，形成 6 对原始的主动脉弓，而第 1 和第 2 对原始主动脉弓在第 29 天时消失。当发育到第 6 周，或者胚胎发育到 12～14 mm 时，第 3 及第 4 对原始主动脉弓随着背主动脉的退化而消失。有研究者发现，左侧第 4 原始主动脉弓的远端逐渐退化，而其近端在颈总动脉起点之间形成成人主动脉弓的一小段及左侧锁骨下动脉。因此左侧颈总动脉通常起自由左侧第 4原始主动脉弓发育而来的主动脉弓，其也是形成左侧颈总动脉的前兆。右侧主动脉弓起自头臂干，它是腹主动脉囊发育而来的。双侧第 3 对原始主动脉弓的腹侧发出的分支与颅内的腹主动脉共同发育形成左右颈外动脉。而第 3 对原始主动脉弓的主体则发育成颈动脉窦，同时与颅内的背主动脉发育形成颈内动脉。也就是说，颈内动脉出现在 3 mm 胚胎阶段的结合第 3 原始主动脉弓的远端部分与背主动脉配对。第 2 原始主动脉弓的腹侧部分断开与附近的背主动脉形成颈内动脉的起源，成为腹侧咽动脉。最终，咽腹动脉与颈内动脉在近端融合，形成颈总动脉，咽腹动脉远段成为颈外动脉。

颈总动脉解剖变异

在既往的报道中，颈总动脉的缺如较为少见，颈总动脉缺如的案例最早是由 Malacarne 等在 1784 年报道的。目前认为颈动脉缺如与颈内动脉和颈外动脉的起源不同有关，大部分颈动脉缺如是由于颈内动脉和颈外动脉与主动脉弓分离。通常在左侧主动脉弓中，如果右侧颈总动脉缺如，则颈内动脉和颈外动脉均起源于无名动脉；而如果左侧颈总动脉缺如，则这两条血管均直接起源于主动脉弓。

颈动脉分叉最常出现在甲状软骨的上缘水平，与第 3、第 4 颈椎椎间盘的位置相对应。通常情况下，高分叉比低分叉常见。虽然高、低分叉是在目前学术界较为常用的术语，但是其缺乏精准的解剖学解释，目前仍然存在争论。大部分颈动脉分叉涉及多种生理和病理过程，在解剖学和外科上都具有重要意义，应在临床工作中予以重视（图 3-2-1～ 图 3-2-11）。

动脉开窗是一种罕见的先天性大脑动脉畸形，其中以椎动脉系统开窗最为多见，其次是基底动脉系统开窗，颈动脉系统开窗是最为罕见的一种变异。因其过于罕见，所以其胚胎学机制尚不明确，有学者猜测，颈动脉系统会因在发育的过程中出现动脉融合而有可能出现此种变异。动脉开窗多伴有动脉瘤或蛛网膜下腔出血，因此应该予以关注。

脑血管CTA示右侧颈内动脉血流相关信号缺如；脑血管造影（A～E）示右侧颈内动脉缺如，可见左侧颈内动脉和颈外动脉；水平位骨窗CT扫描（F～H）可见左侧颈动脉管，右侧颈动脉管缺如。

图3-2-1 右侧颈内动脉缺如

脑血管造影（A、B）示左侧颈内动脉缺如，可见右侧颈内动脉和颈外动脉；水平位骨窗CT扫描（C、D）可见右侧颈动脉管，左侧颈动脉管缺如。

图3-2-2  左侧颈内动脉缺如

主动脉弓前后位造影示右侧锁骨下动脉、左侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉、右侧颈外动脉依次起始于主动脉弓，右侧颈外动脉起始部憩室形成（A）；右侧颈动脉正侧位造影未见颈动脉窦及颈内动脉显影（B、C）；双侧椎动脉造影未见后向前代偿供血（D、F）；左侧颈动脉造影示左侧颈内动脉C4段与右侧颈内动脉形成交通，形成左向右供血，代偿供应右侧大脑中动脉；右侧大脑前动脉A1段未见显影，双侧大脑前动脉由左侧颈内动脉供血（E）。

图3-2-3  右侧颈内动脉C1～C4段缺如

头臂干DSA（A）显示右侧颈总动脉的低分叉和左侧颈外动脉（LECA）共同起始于头臂干。主动脉弓上DSA（B）显示左侧颈外动脉（LECA）起源于右侧颈总动脉，左侧颈总动脉完全缺失。左侧颈外动脉侧视图（C）显示与头臂干有共同起源；左侧颈内动脉（LICA）直接起源于主动脉弓（D）。左侧颈内动脉DSA显示左侧颈内动脉仅供应大脑中动脉（E、F）

图3-2-4  复合变异，右侧颈总动脉低分叉+左侧颈外动脉起始于右侧颈总动脉+左侧颈总动脉缺失+基底动脉开窗

主动脉弓前后位造影图显示右侧颈总动脉自无名动脉发出后即分为颈外动脉和颈内动脉，其中颈内动脉无明显颈动脉窦。

图3-2-5  右侧颈总动脉低分叉

主动脉弓前后位造影图显示左侧颈内动脉、颈外动脉分别起始于主动脉弓，无名动脉、左侧颈内动脉、左侧颈外动脉、 左侧锁骨下动脉依次起始于主动脉弓。

图3-2-6  左侧颈内动脉与颈外动脉分别起始于主动脉弓

颈内动脉造影三维成像图显示右侧颈内的动脉眼动脉段开窗变异。

图3-2-7  颈动脉开窗

主动脉弓前后位造影图显示双侧颈总动脉及右侧锁骨下动脉共同开口并起始于主动脉弓。

图3-2-8  双侧颈总动脉及右侧锁骨下动脉共干

右侧颈总动脉前后位（A）及侧位造影图（B）显示颈外动脉发出咽升动脉在C4水平与颈内动脉吻合；左侧颈总动脉前后位（C）及侧位造影图（D）显示左侧颈内动脉C2～C3椎体水平的背侧发出原始舌下动脉，向上后外侧走行，在C1下方平面与椎动脉结合，然后向背侧弯曲通过舌下神经管进入颅内，供应椎基底动脉系统。

图3-2-9  右侧颈内动脉与颈外动脉吻合，同时伴左侧原始舌下动脉

颈动脉造影正侧位图及三维成像图，颈外动脉发出分支在C2水平与颈内动脉吻合。

图3-2-10  右侧颈内动脉与颈外动脉吻合

患者男性，54岁，左侧颈总动脉前后位造影可见左侧颈动脉岩骨段双腔（A、B）；三维旋转造影可见颈内动脉岩骨段双腔，副腔局部有扩张（C）；3D观察双腔主体圆滑，不符合夹层病变表现，更符合开窗畸形。

图3-2-11  颈内动脉岩骨段开窗变异

颈内动脉变异

先天性颈内动脉发育不良是一种罕见的血管变异，其发生率约为 0.01%。其中双侧缺如更为罕见。此前有研究发现左侧颈内动脉发育不良是右侧的 3 倍。原始颈内动脉在胚胎发育到 4～5 mm 时，起源自背主动脉和第 3 原始主动脉弓，最终于 6 周内发育完全。随后在胚胎发育到 7～24 mm 时，Willis 环发育。原始主动脉弓和背主动脉近段具有共同的发育起源，这可能是干扰第 3 原始主动脉弓和背主动脉近段发育的特定因素，可能导致颈内动脉缺如。但是目前其发育异常的机制尚不明确，也有学者认为颈内动脉于胚胎第 4 周发育完成，而颈内动脉管在胚胎第 5～ 第 6 周发育完成，如遇到某些因素（外在因素或基因因素）使颈内动脉未发育或发育中断，则会造成颈内动脉管内的血管缺如。此外，在颈内动脉缺如时，颅内血管的侧支血供模式取决于其中断发生的时间。在胚胎学上，颈内动脉通过三叉动脉、舌下动脉和寰前节间动脉的吻合供应颅后窝，并将原始的颈内动脉与腹侧神经长动脉相连，而后与神经长动脉融合。后交通动脉连接至大脑后动脉，椎动脉连接至基底动脉，血流在颅后窝逆转。目前将颈内动脉发育不良的侧支循环通路归纳为 6 种（图 3-3-1），其中，A 型为同侧大脑前动脉（anterior cerebral artery，ACA）通过前交通动脉供血，同侧大脑中动脉通过后交通动脉供血；B 型为同侧大脑前动脉和大脑中动脉经前交通动脉供血；C 型为通过颈动脉 - 椎基底动脉吻合代偿；D 型为通过海绵窦来交通供血；E 型为由双侧发育不全颈内动脉供血的大脑前动脉和由后交通动脉供血的大脑中动脉；F 型为来自颈外动脉系统的上颌内支，即颅内微血管网，又称奇网。其中最常见的侧支循环是通过 Willis 环代偿形成的（A 型、B 型和 C 型）。虽然在临床上颈内动脉发育不良可能无症状，但是其会引起颅内血流动力学的变化，常常导致颅内 Willis 环异常、动脉瘤和代偿性迂曲扩张。颈内动脉发育不良患者颅内动脉瘤的发生率为 24%～34%，而在健康人群中仅为2%～4%（图 3-3-1）。其还会导致侧支动脉血流动力学压力升高。

颈内动脉开窗相当罕见，是所有动脉开窗中最少见的一种。有学者认为其可能的机制为：在胚胎发育到 4～5 mm 时，颈内动脉起自第 3 原始主动脉弓，原始颈动脉分化为颈内动脉的颅部和尾端，颅部发育为脉络膜前动脉，而尾端与大脑前动脉和大脑中动脉融合发育为前交通动脉。因此，发育中的颈内动脉如果出现分裂失败，则会出现锁骨上开窗。也有学者认为是在胚胎发育到 4～5 mm 时，短暂连接两个原始颅内颈动脉的小丛状动脉出现了永存。同时，还有学者提出开窗的并不是颈内动脉本身，而是在远端颈内动脉的分支——垂体上动脉与前交通动脉的永存连接。锁骨上颈内动脉的开窗在临床上具有重要意义，因为它经常与开窗段近端的动脉瘤有关。有研究通过病理检查发现开窗两端的血管肌层有缺损，结构壁薄弱，并存在局部血流动力学应力的结合，特别是在近端部位，可能导致动脉瘤的形成。

图3-3-1  颈内动脉发育不良侧支循环通路模式