牛海绵状脑病（Bovine spongiform encephalopathy, BSE），又称疯牛病，是一种侵犯牛中枢神经系统的慢性的致命性疾病，由一种非常规的病毒——朊病毒（Prion）引起的一种亚急性海绵状脑病，这类病还包括绵羊的痒病、人的克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob Syndrome , CJD）（又称早老痴呆症）以及最近发现的致死性家庭性失眠症等等。共同特征是：生物体的认知和运动功能严重衰退直至死亡。其中人的克-雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁的可传播的脑病，产生的危害极大。

　　1996年3月20日，英国政府宣布，英国20余名克-雅氏病患者与疯牛病传染有关，引起世界的震惊。为此，英国将疯牛病疫区的1100多万头牛屠宰处理，造成了约300亿美元的损失，并引起了全球对英国牛肉的恐慌。

　　英国《泰晤士报》2000年3月5日报道了第一例母婴传播的疯牛病病例。这一消息证实，疯牛病可通过孕妇胎盘垂直传播，是典型的遗传病。

　　朊病毒是一类非正常的病毒，它不含有通常病毒所含有的核酸，而是一种不含核酸仅有蛋白质的蛋白感染因子。其主要成分是一种蛋白酶抗性蛋白，对蛋白酶具有抗性。正因为这种结构特点，使其具有易溶于去污剂、有致病力和不诱发抗体等特性，给患病动物及人类的诊断和防治带来很大麻烦，给人类和动物的健康和生命带来严重的威胁。

　　朊病毒颗粒耐高温，即使加热到360℃仍有感染力，植物油的沸点（160℃一170℃）也不足以灭活，耐甲醛、强碱；朊病毒颗粒对一些理化因素的抵抗力之强，大大高于已知的各类微生物和寄生虫，其传染性强、危害性大的特性极不利于人类和动物的健康。

　　法国专家发现，导致疯牛病等疾病的朊病毒从一类动物传染给另一类动物后，即这种病毒跨物种传播后，其毒性更强，潜伏期更短。

　　临床表现为脑组织的海绵体化、空泡化，星形胶质细胞和微小胶质细胞的形成以及致病型蛋白积累，无免疫反应。

　　病原体通过血液进入人的大脑，将人的脑组织变成海绵状，如同糨糊，完全失去功能。

　　受感染的人会出现睡眠紊乱、失语症、肌肉萎缩和进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。该病有常染色体家族遗传倾向，并且有一个新的克雅氏病的报道（该病与牛海绵状脑病有潜在的联系）。此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮层为主的海绵样变性和朊病毒的出现。

　　牛的感染过程通常是：被疯牛病病原体感染的肉和骨髓制成的饲料被牛食用后，经胃肠消化吸收，经过血液到大脑，破坏大脑，使失去功能呈海绵状，导致疯牛病。

　　人类感染通常是因为下面几个因素：

　　1、食用感染了疯牛病的牛肉及其制品也会导致感染，特别是从脊椎剔下的肉（一般德国牛肉香肠都是用这种肉制成）；

　　2、某些化妆品除了使用植物原料之外，也有使用动物原料的成分，所以化妆品也有可能含有疯牛病病毒（化妆品所使用的牛羊器官或组织成分有：胎盘素、羊水、胶原蛋白、脑糖）；

　　3、而有一些科学家认为“疯牛病”在人类变异成“克-雅氏病”的病因，不是因为吃了感染疯牛病的牛肉，而是环境污染直接造成的。认为环境中超标的金属锰含量可能是“疯牛病”和“克-雅氏病”的病因。

　　现在对于疯牛病的处理，还没有什么有效的治疗办法，只有防范和控制这类病毒在牲畜中的传播。一旦发现有牛感染了疯牛病，只能坚决予以宰杀并进行焚化深埋处理。但也有看法认为，即使染上疯牛病的牛经过焚化处理，但灰烬仍然有疯牛病病毒，把灰烬倒在堆田区，病毒就可能会因此而散播。

　　目前，对于这种毒毒究竟通过何种方式在牲畜中传播，又是通过何种途径传染给人类，研究的还不清楚。

　　新闻来源：http://www.kepu.net.cn/gb/lives/viruses/viruses_warning/200312220050.html