罕见致死性神经变性疾病组。 在人类中它们以三种形式发生：散发性（85% 到 90% 的病例）、遗传性（10% 到 15%）和获得性 (＜1%)。

朊病毒或蛋白质感染颗粒是导致传染性海绵状脑病或朊蛋白病的畸形蛋白。

表现为迅速进展性痴呆。 症状可能有所不同，但包括行为/精神改变、记忆损害、视觉障碍、肌阵挛、共济失调、语言和听力问题及运动障碍。

误诊是常见的，这是因为克雅氏病 (CJD) 可有类似其他神经系统疾病的表现。 尽管活检、甚至尸检可能产生假阴性结果，但病理检查是目前诊断朊粒病的唯一明确方法。

预先诊断工具包括 MRI、EEG 和脑脊液检查，以及用于排除其他疾病的血液检查。脑部 MRI（尤其是弥散加权成像）对诊断 CJD 有非常高的敏感性和特异性，对脑脊液的实时震动诱导转换 (RT-QuIC) 检测也是如此。

目前，朊粒病无法根治，治疗包括对症治疗和护理。 大多数散发性朊粒病患者的生存期通常约为 1 年或 1 年以下，然而遗传性朊粒病患者的生存期长短不同，根据突变情况从几个月到几年不等。

朊蛋白病（或传染性海绵状脑病）是一组致命的神经变性疾病，其特征包括进展性痴呆和运动功能障碍。 这些疾病以自发性、遗传性和获得性形式发生。 患者通常出现行为或人格改变、肌阵挛、视觉障碍、运动问题和/或动作失调。 散发性和获得性病例患者从出现首个症状起的生存期通常为 1 年以下。