指南第一线〡急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)诊疗NCCN指南更新点

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指南第一线〡急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)诊疗NCCN指南更新点

2023-12-09 14:32| 来源: 网络整理| 查看: 265

急性髓系白血病(AML)是一种异质性血液系统恶性肿瘤,其特征为外周血、骨髓和/或其他组织中骨髓原始细胞的克隆扩增。它是成人最常见的急性白血病,也是导致每年死亡人数最多的一种白血病。AML的中位发病年龄约67岁,因此随着人口老龄化,AML的发病率似乎正在上升。2021年3月,NCCN急性髓系白血病(AML)指南进行了更新,最新版本为2021.V3,较前期版本,该部分内容主要有以下更新点。

更新点一:诊断部分

有白血病家族史、血液系统恶性肿瘤或异常病史的患者,同时存在所列基因突变,应考虑进行基因检测和遗传咨询。强烈建议将等位基因变异频率(VAF)为 40%~60% 的易感基因患者进行家族基因分析。

适当地对可用的强化治疗方案进行分层,加快分子和细胞遗传学分析的检测,以发现可立即采取干预的突变或染色体异常。

更新点二:评估部分

脚注4修改为,骨髓穿刺与活检应包括通过免疫组化(IHC)和流式细胞仪检测来进行免疫分型。

脚注6修改为,分子分析应包括ASXL1, c-KIT, FLT3(ITD和TKD),NPM1,CEBPA(双等位基因),IDH1,IDH2,RUNX1,TP53和其他突变。

这些突变在AML的全程管理中,都建议使用高通量二代测序来进行监测,因为这些突变都具有较高的指导治疗的意义。

更新点三:治疗部分

脚注1修改为,用羟基脲或白细胞去除术无法控制的高白细胞血症患者,在开始疗程前可以考虑使用一剂中剂量阿糖胞苷Ara-C 1-2 gm。

对于年龄75岁的高危患者是并不获益的。

对于年龄≥60岁,标准剂量Ara-C诱导后患者的治疗,修改为,对于再次诱导失败的患者,同种异基因造血干细胞移植(HCT)是一种合理的选择。对于没有合适供体的患者,期间的桥接治疗非常必要。对于诱导后微小残留病(MRD)



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