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【2022年血液与体液案例展示入围稿件】

作者 | 雷泽恺1，徐斌2

单位 | 华中科技大学同济医学院附属同济医院：1.检验科;2.血液内科

前 言

患者为32岁女性，因“孕26+5周，发现血小板减少两周，胎死宫内1天”收入本院。入院后完善相关实验室检查，发现患者血小板（PLT）重度降低、乳酸脱氢酶（LDH）升高、外周血裂红细胞比例3%，ADMITS13活性8.6%，提示患者有血栓性血小板减少性紫癜（TTP），同时患者狼疮抗凝物（LA）阳性，提示合并抗磷脂综合征。

鉴于上述诊断及患者情况，对患者连续进行血浆置换+丙种球蛋白冲击+激素治疗，同时给予患者输注悬红细胞、器官功能支持、抗感染及对症治疗，期间辅助分娩，娩出一死胎。随后持续动态监测PLT计数及ADAMTS13水平，直至患者康复出院。

案例经过

患者女，32岁。于两周前外院检查发现PLT 57×109/L，采血部位皮下瘀斑，1天前产检胎儿彩超示胎死宫内，胎儿胸腔少量积液。患者无发热，无明显腹痛，无阴道出血，全身无新增出血点及皮下瘀斑。既往史：体健。家族史：父母健在，无特殊记载。查体：血压150-160/100-110mmHg，全身皮肤粘膜可见散在紫癜及瘀斑，神志清楚，心肺听诊无异常。肝脾未及肿大。双下肢无水肿。入院诊断：胎死宫内，妊娠合并血小板减少，妊娠期高血压。

入院后完善相关检查：血常规：WBC 7.88×109/L，N 78.4%↑，Hb 104g/L↓，PLT 13×109/L↓，外周血涂片可见3%的裂红细胞；血生化：ALT 36U/L, TBIL 12.9umol/L，DBIL 4.6umol/L，LDH 878U/L↑，Cr 126umol/L↑；DIC全套：APTT 43.7s↑，D-二聚体2.05ug/mlFEU↑，余正常；风湿全套：ANA核颗粒型1:1000↑，胞浆颗粒型1:320↑，核均质型1:3200↑，余阴性；血小板特异性抗体：阴性；直接抗人球蛋白试验：阳性（+）；狼疮抗凝物：DRVVT、SCT标准化比值分别为1.99和1.71，提示阳性；抗心磷脂抗体（ACA）、抗β2-GPI抗体IgA/G/M均阴性；进一步行ADAMTS13活性检查：8.6%。

检验案例分析

患者入院时检查有血小板重度降低、同时外周血中有3%裂红细胞。

对于血小板减少且外周血中可见裂红细胞的患者，我们当即想到需要排查TTP。结合患者其他实验室检查，预测TTP的PLASMIC评分[1]至少有5分（见下表），属于TTP中到高度可能。

于是我们立刻进行进一步检查，检测ADAMTS13活性，结果ADAMTS13活性为8.6%，为重度减低，ADAMTS13抑制物阴性。ADAMTS13活性＜10%为TTP的特征之一，因此在检验科报告临床此结果后，临床立即进行了针对性的血浆置换+丙种球蛋白冲击+激素治疗，及时控制了病人的病情。

与此同时，对于患者出现胎死宫内的病理妊娠及发生TTP这类血栓事件的情况，我们需要排查患者体内高凝倾向的原因。我们对患者进行了狼疮抗凝物的检查，结果为阳性，其中DRVVT、SCT标准化比值分别为1.99和1.71。这也从一个方面解释了患者体内高凝倾向的缘由。

临床案例分析

在对患者进行检查的过程中，检验科敏感地留意到了患者血小板重度降低的情况，同时发现了外周血形态中裂红细胞比例升高的线索，进而准确及时的对患者进行了针对性的下一步检查。

在接到检验科报告患者ADAMTS13活性重度降低至8.6%，并参考患者狼疮抗凝物等其他检查结果之后，我们判断患者目前诊断宫内死胎，TTP合并自身免疫疾病可能性极大，于是立即进行了血浆置换+丙种球蛋白冲击+激素治疗。

患者此时生命体征尚平稳、凝血功能正常，但死胎在宫腔内留置时间过长，有引发母体DIC、感染等可能。有鉴于此，我们对患者进行了输注悬红细胞、器官功能支持、抗感染等治疗，同时与产科医师进行沟通，尽快行利凡诺羊膜腔穿刺引产，并于两日后娩出一死胎，过程顺利，期间少量出血。

在娩出死胎后，根据患者情况，我们维持原治疗方案不变，同时予以促宫缩、预防感染等对症支持治疗，并继续动态监测PLT计数及ADAMTS13水平，当患者血小板及溶血相关指标恢复正常后出院。在数周后的复查中，患者情况良好，各相关指标基本恢复正常。

患者病程中的实验室指标变化如下：

知识拓展

以下是本病例分析过程中遇到的几个问题

01

TTP诊断是否成立？若成立的话是遗传性还是获得性？

TTP是血栓性微血管病（TMA）的一种，其类似的鉴别诊断有：

➤溶血性尿毒综合征（HUS）：MAHA、血小板减少、急性肾功能衰竭

➤弥散性血管内凝血（DIC）：血小板减少> FDP增加> PT延长> APTT延长> Fbg降低

➤HELLP综合征：溶血、肝酶增高、血小板减少，是妊娠高血压综合征的严重并发症

➤Evans综合征：ITP、自身免疫性溶血性贫血

➤子痫：妊娠期高血压、血小板减少、肝肾功能损害、肺水肿、中枢神经系统症状（抽搐）等

我们首先观察患者的临床表现。TTP典型的五连征为：血小板减少，微血管病性溶血性贫血（MAHA），多变的神经系统症状和体征，肾损害和发热；仅有前三大特征的称为三联征。本例患者有血小板减少、MAHA的症状，而无神经系统症状、肾损害及发热，因此从临床症状上判断患者是否为TTP，证据稍显不足。

接下来观察实验室指标是否符合。TTP最具特征的指标是ADAMTS13活性显著下降 /阅读下一篇/ 返回网易首页 下载网易新闻客户端