原标题：母体自身免疫性疾病胎儿心脏病围产期管理

母体自身免疫性疾病介导的胎儿房室传导阻滞（AVB）的发病率为 2%～3%，除 AVB 外，还可导致胎儿心内膜弹力纤维增生症（EFE）、心肌炎及房室瓣功能异常。因此母体疾病对胎儿尤其是胎儿心脏的危害不容忽视，早期准确的胎儿超声心动图评估、规律合理的孕期监测、及时调整母体干预将给母胎带来最大益处。

1.免疫介导的胎儿心脏病发病率及高危人群

2%～3%的抗SSA/Ro抗体和/或抗SSB/La抗体阳性孕妇可发生免疫介导的胎儿先天性心脏传导阻滞，心脏受累胎儿中7%可发生EFE。但50%的携带自身抗体的孕妇无临床症状，其首诊原因是胎儿缓慢性心律失常或胎儿心脏功能异常，尤其是 EFE 。因此，当实验室检查显示孕妇抗SSA/Ro和/或抗 SSB/La抗体阳性时，尤其是第一次妊娠胎儿有免疫介导的心脏损伤的孕妇，应被视为高危人群，并通过胎儿超声心动图进行诊断及危险分层，同时开始密切监测和积极的围产期干预。

2.免疫介导的胎儿心脏病产前检查手段及指标

免疫介导的胎儿心脏损伤的高危孕妇的超声监测指征包括胎儿心脏传导A-V 间期、心脏功能以及是否合并EFE和心包积液等。

3. 免疫介导的胎儿心脏病产前监测及随诊策略

母体抗 SSA/Ro和/或抗 SSB/La抗体阳性、临床确诊自身免疫性疾病，尤其是第一次妊娠胎儿患有免疫介导的胎儿心脏传导或功能异常，建议从孕 16 周开始规律监测胎儿 A-V 间期和EFE等指征，并在孕 20～24 周进行胎儿超声心动图专项检查。如果监测过程中发现胎儿心脏传导异常或EFE、心功能衰竭和/或胎儿水肿，改为每周或更密切的监测。

4.免疫介导的胎儿心脏病宫内干预及围产期管理策略

对于抗 SSA/Ro和/或抗 SSB/La抗体阳性的妇女，建议备孕时即开始应用羟氯喹以预防胎儿 AVB 的发生。对于胎儿非完全性AVB，可母体加用地塞米松以防止进展至完全性AVB。

自身免疫性疾病高危孕妇胎儿心脏病管理流程

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