垂体功能减退症合并肝硬化临床特征研究

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垂体功能减退症合并肝硬化临床特征研究

2023-03-24 07:02| 来源: 网络整理| 查看: 265

腺垂体功能减退症是指某种原因导致垂体前叶激素分泌减少而出现的一组症候群,与中枢性尿崩症同时存在时称为全垂体功能减退症,轻度的正细胞性贫血是其最常见的血液系统表现[1],白细胞和血小板同时减少的情况较为少见。非酒精性脂肪性肝病(non-alcoholic fatty liver disease,NAFLD)是指除外酒精和其他明确肝损伤因素所致的,以弥漫性肝细胞大泡性脂肪变为主要特征的临床综合征,疾病谱包括单纯性肝脂肪变、非酒精性脂肪性肝炎(non-alcoholic steatohepatitis,NASH)、肝硬化和肝细胞肝癌。垂体功能减退时NAFLD的发病风险增加,合并肝硬化时可能继发脾功能亢进导致三系血细胞减少。本研究对近年收治的8例垂体功能减退症合并肝硬化患者的临床资料进行回顾性分析,以提高临床医师对该类疾病的认识。

1 资料与方法1.1 临床资料

回顾性分析2010年1月至2021年12月郑州大学第一附属医院收治的8例垂体功能减退症合并肝硬化患者的临床资料。入组标准:(1)有不同程度的垂体功能低下临床表现和/或鞍区疾病史,垂体-靶腺轴激素检测明确存在1项或多项腺垂体激素分泌功能低下;(2)临床或病理诊断为肝硬化。排除标准:肝硬化原因明确和原发血液系统疾病患者。本研究获得郑州大学第一附属医院伦理委员会批准(编号:2022-KY-0229-002),患者均知情同意。

1.2 方法

总结所有患者的临床表现、实验室及影像学检查结果、治疗方法及随访结果。

1.3 统计学方法

采用SPSS 21.0软件对数据进行统计分析,正态分布的计量资料以(x±s)表示,治疗前后比较采用配对t检验。以P2.2 发病原因及诊断

发病原因:生殖细胞瘤手术史4例、颅咽管瘤手术史2例、鼻咽癌放疗后1例、垂体柄阻断综合征1例;腺垂体功能减退症1例、全垂体功能减退症7例。诊断:肝脏活检证实为肝硬化2例、影像学诊断肝硬化6例。

2.3 临床表现及合并症

乏力、食欲不振8例;外生殖器发育不良7例;身材矮小7例;消化道出血2例;鼻衄、牙龈出血、皮肤黏膜出血2例;反复上呼吸道感染6例,感染性休克2例;并发垂体危象2例,其中1例有癫痫;糖尿病2例,糖耐量异常1例;骨质疏松症2例;中度睡眠呼吸暂停低通气综合征1例。

2.4 检查结果与治疗

8例患者垂体-甲状腺轴、垂体-性腺轴、生长激素(GH)、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、血常规、肝纤四项和影像学检查结果均异常,7例患者抗利尿激素及肝功能异常,6例患者垂体-肾上腺轴、凝血功能和血脂异常。抗利尿激素分泌异常患者均根据血压、尿量、尿比重、电解质情况应用醋酸去氨加压素片;肾上腺皮质功能减退者给予氢化可的松早晨20 mg,下午10 mg(疾病所致应激状态时适当加量);甲状腺功能减退患者根据甲状腺功能补充甲状腺激素;性腺功能减退患者男性补充十一酸睾酮,女性行雌孕激素序贯治疗;6例患者(病例2、3、4、5、7、8)行GH替代治疗。随访1年后患者的白细胞计数、血小板计数、天冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、总胆红素、间接胆红素、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、纤维蛋白原、肝纤四项较治疗前改善,差异有统计学意义(P0.05),见表2,表3。

3 讨论

垂体功能减退症多表现为中枢性肥胖、胰岛素抵抗和血脂异常,其也是NAFLD发病机制的重要组成部分[2],但垂体功能减退症合并肝硬化失代偿期、脾功能亢进继发三系减少极为少见,且容易被临床医生所忽视。总结以上8例患者临床资料,特点如下:(1)垂体功能减退症原因明确,肿瘤手术或放疗多见;(2)患者均有垂体-性腺轴、垂体-甲状腺轴、GH、IGF-1、血常规、肝纤四项和影像学异常,7例患者有抗利尿激素及肝功能异常,6例患者有垂体-肾上腺轴、凝血功能和血脂异常;(3)患者多为青少年,垂体功能减退后未及时规范激素替代治疗,尤其是GH及性激素,未规律复诊;(4)7例患者腹型偏胖或肥胖,3例患者合并糖代谢异常,6例患者合并血脂代谢异常,2例患者合并骨代谢异常,1例合并睡眠呼吸暂停低通气综合征;(5)免疫力低下,易反复感染,甚至出现感染性休克、垂体危象;(6)患者出现肝硬化前均有数年的激素缺乏病程;(7)给予激素替代治疗1年后随访,白细胞计数、血小板计数、天冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、总胆红素、间接胆红素、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、纤维蛋白原、肝纤四项较治疗前改善(P



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