发表者：赵天智 人已读

听神经由前庭神经和蜗神经组成，听神经瘤起源于前庭神经鞘膜，是一典型的神经鞘瘤，多数发生于听神经的前庭神经，随着肿瘤生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑前缘，充满于小脑桥脑角内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性。属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。

听神经瘤患者的听力渐进性下降可达数年，直至全聋。听力下降有三种形式，慢性进行性占87%，突发性耳聋占10%，波动性听力减退占3%。早期阶段，听神经瘤患者的听力下降是单侧的或非对称性的，多累及高频。听神经瘤言语识别率的下降与纯音听力损失不成比例。

另外，耳鸣也是听神经瘤患者常见症状。患者耳鸣表现为高频音，耳鸣的声音有时经常变化，出现一段时间有时自行消失。耳鸣可为间断性，也可为持续性，耳鸣十分顽固者，至听力完全丧失仍继续存在。耳鸣可为唯一症状，也可伴其它症状。

听力突然下降，经常被诊断为“突发性耳聋”，但要排除听神经瘤，虽然仅有1%～2%的突发性耳聋患者最后被证实有听神经瘤。突发性的听力下降可能是肿瘤压迫所致的内听动脉痉挛或阻塞的结果，可由头部外伤或剧烈的运动诱发。听力下降可为全聋，并且有恢复的可能，但听力的恢复并不意味着排除了听神经瘤的可能性。听神经瘤患者中26%的人有突发性耳聋病史。因此，临床上遇突发性耳聋的患者，持积极的态度排除听神经瘤是十分必要的。

听神经瘤虽然是一种良性肿瘤，只有早期发现才能有良好的预后，通过手术的方式切除肿瘤以保留面神经、听神经的功能，从而保留听力。所以有不明原因的单耳耳鸣、耳聋时，应行内听道磁共振检查。因此，诊断听神经瘤需要做哪些检查？

1、病史典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。听神经瘤患者常见症状有听力改变、面神经三叉神经痛受累，头痛及前庭功能异常等症状。

2、神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。

（1）听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。

（2）前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。

3、影像学检查

（1）颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。

（2）CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。

MRI表现：

肿瘤主体在桥小脑角区，以内听道口为中心生长，可见内听道扩大，听神经增粗为特征，肿瘤形态大多数呈圆形或类圆形，边缘光滑，这与肿瘤大多数有包膜有关，包膜在T1WI与T2WI均为低信号。

肿瘤一般呈实性，囊实性和囊性三种，实性肿瘤，TlWI呈低或稍低信号，T2WI呈高或稍高信号，囊实性肿瘤T1WI呈低及稍低信号，T2WI呈高及稍高信号，囊性则呈长T1长T2信号。增强扫描肿瘤均匀或不均匀强化。部分肿瘤呈不规则形，瘤体较大时，可压迫邻近结构，使脑干、小脑受压，造成第四脑室受压变形。

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发表于：2023-06-13