Pleomorphic Xanthoastrocytoma（PXA）

夏成青

更新时间：2019-01-11 16:07:00

概述：

发病部位：通常位于大脑半球，以颞叶多见，位置表浅

诊断要点：

1. 发生于儿童及年轻人，临床常见癫痫，及脊椎肿瘤相关的运动及感觉功能障碍；

2. 大体：常呈不连续散在分布，肿瘤延软脑膜生长，约50%的肿瘤出现囊性变；

3. 肿瘤实体成分通常位于蛛网膜下腔，呈簇状或巢状结构，可见多形性及巨细胞以及大的脂质细胞（可以少见或缺如）；

4. 可见嗜酸性颗粒小体；

5. 网织纤维围绕单个细胞或细胞簇分布，可见血管周围淋巴细胞浸润，少数病例可见神经节细胞，极少数病例可见黑色素性肿瘤细胞，肿瘤偶见Rosenthal纤维；

6. 可类似弥漫性星形细胞瘤的浸润性生长，部分病例可见钙化；

7. 间变性特点：具体分级标准（III级或IV级）尚未确立，但高级别病变显示：细胞丰富、多形性减少、细胞更趋于上皮样而非梭形（与II级相比）、核分裂增多（≥ 5/10 HPF）、血管增生及坏死（部分病例）及伴上皮样细胞成分（部分肿瘤）。

8. 组织化学：单个细胞或细胞簇周围网状蛋白特殊染色阳性，嗜酸性颗粒小体PAS阳性。

免疫组织化学染色：

鉴别诊断：

1. 胶质母细胞瘤：常呈浸润性生长，细胞密度更高，常无束状排列结构，很少嗜酸性颗粒小体，伴有EGFR扩增或IDH1/2突变；上皮样胶质母细胞瘤常见均匀一致的小圆细胞，多形性不如WHO III 级的PXA明显。

2. 神经节细胞肿瘤：异形的神经节细胞，非多形性神经胶质成分，部分可见微囊形成，脂质细胞及黄色瘤细胞缺如。

3. 毛细胞性星形细胞瘤伴退行性不典型性：微囊成分伴黏液基质，致密成分伴双极细胞，多形性不显著，可见多核细胞，纤维性明显，亦见Rosenthal纤维及黏液背景，毛样细胞伴双极胞突。