目的： 探讨STAT6阳性去分化脂肪肉瘤的临床病理学特征。 方法： 收集2例STAT6阳性的去分化脂肪肉瘤，应用光学显微镜、免疫组织化学及荧光原位杂交（FISH）检测分析其临床病理特征、免疫表型及MDM2基因扩增情况。 结果： 例1女，47岁，肿瘤大小 9 cm×7 cm×5 cm，切面灰黄质韧。例2男，79岁，肿瘤大小22 cm×10 cm×4 cm，切开呈囊实性，实性区切面灰白间黄间绿，质韧。2例均位于腹膜后，镜下瘤细胞均以纤维母细胞样细胞为主，密度低至中度，核异型性轻至中度，间质可见胶原化，血管轻度不规则，部分血管壁玻璃样变，伴较多慢性炎性细胞浸润。例1肿瘤均为去分化成分，例2肿瘤周边可见高分化脂肪肉瘤区域。免疫表型：2例均表现为STAT6阳性（细胞核弥漫阳性），MDM2、CDK4阳性。FISH检测：2例MDM2基因均呈扩增状态。 结论： 去分化脂肪肉瘤组织形态多样，少见情况下，其去分化成分形态学可与孤立性纤维性肿瘤极为相似，当STAT6弥漫阳性表达时，极易误诊为孤立性纤维性肿瘤。FISH检测MDM2基因是否扩增有助于鉴别诊断。.