本期金宝为大家带来的是——心肌病。近年来，随着我国医疗技术的飞速发展，许多疾病的治愈得到了重大突破。但是发病率似乎并未得到改善，尤其是在各种社会压力之下，心肌病发病率似乎没有改善。近30年来，心肌病发病率有逐渐升高的趋势，在我国已成为继高血压病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、风湿性心脏病及肺源性心脏病之后的临床常见心脏病，而且致死率和致残率很高。以下内容在扩张性心肌病男性多于女性（2.5:1）。起病缓慢，任何年龄段都可能发病，20～50 岁多见。随着心肌病发病率的逐渐上升，有关心肌病的临床和基础研究越来越受重视。

今天金宝将从心肌病的简介、心肌病的影响因素、心肌病的分期及分级、临床表现以及心肌病的诊断方法、心肌病的治疗及预防等8方面给大家做出简单介绍，希望亲爱的宝友们通过阅读本篇内容能够正确了解认识心肌病，科学合理的认识心肌病，预防心肌病。也请大家为了身边朋友的心血管健康，减少心脑血管疾病的发生而转发。

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心肌病的简介

心肌病是一组异质性的心肌疾病，是指由各种不同原因（常为遗传原因）引起，伴有心脏机械/或心电活动的障碍，除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病、先天性心脏病和甲亢性心脏病以外的以心肌病变为主的一组疾病。常表现为异常的心室肥厚或扩张，可导致心功能不全或心脏性死亡，该病可局限于心脏本身，亦可为全身疾病的部分表现。严重心肌病会引起心血管性死亡或进展性心力衰竭。广义的心肌病包括原因未明的心肌病（原发性心肌病），和病因已经明确的心肌病（继发性心肌病）。而狭义的心肌病是指原发性心肌病，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病四种。继发性心肌病指心肌病是全身性疾病的一部分。

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心肌病的影响因素

1.原发性心肌病

原发性心肌病的发病原因尚不十分清楚。

2.继发性心肌病

常见的发病原因有以下几种：

（1）感染性原因:多见于严重的细菌、病毒、立克次体、原虫等感染，细菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影响心肌，引起心肌病，即所谓的心肌炎后心肌病。

（2）代谢性原因:最多见的是糖尿病引起的心肌病。其次为家族性糖原累积症、脚气性心脏病、酒精性心肌病、心脏淀粉样变等引起心肌改变。

（3）内分泌性原因:常见的有甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肢端肥大症等导致心肌病变。

（4）结缔组织疾病:多见于红斑性狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等引起心肌损害。

（5）缺血性原因:主要是指冠状动脉粥样硬化、冠状动脉痉挛引起心肌缺血性改变，导致心肌病变。

（6）过敏性原因:多指磺胺药、青霉素以及其他药物过敏引起的心肌改变。

（7）中毒性原因:烧伤、白喉、伤寒等细菌毒素直接损害心肌引起心肌病。

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心肌病的分类

 根据其病因可分为原发性心肌病和继发性心肌病。

1.原发性心肌病

原发性心肌病指的是发病原因尚不十分清楚的一种心肌损害，引起心脏扩大，最终发展成心力衰竭的一种心脏病。一般所说的心肌病是指原发性心肌病而言。

按病因和病理予以分类，被分为三型：

（1）扩张型心肌病

以心室扩张为特征。扩张型心肌病可能和某些因素、病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难，出现浮肿、腹水及肝大等。另外，可有各种心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。常发生充血性心力衰竭，所以也有称之为充血型心肌病。最常见，占心肌病的70%～80%。

（2）肥厚型心肌病

以心室肥厚为特征。可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。特征为心室肌肥厚，尤其是室间隔呈不对称性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病缓慢，早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见，服硝酸甘油疗效不明显。昏厥是病情严重的信号，晚期可出现心力衰竭，且常合并心房颤动。由于不少患者有室间隔不对称肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往称之为梗阻型心肌病，实际上还有部分患者虽有心肌肥厚并不造成梗阻。此型占10%～20%。

（3）限制型心肌病

特征为心室肌肥厚，尤其是室间隔呈不对称性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病缓慢，早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见，服硝酸甘油疗效不明显。昏厥是病情严重的信号，晚期可出现心力衰竭，且常合并心房颤动。以心内膜心肌瘢痕形成为特征，心室腔可能闭塞。过去以心肌瘢痕形成而无肥厚者为限制型心肌病；心室腔因纤维增生及附壁血栓而闭塞者为闭塞型心肌病，现在将这两种情况合并成限制型心肌病。

对于不能分入上述各型，具有轻度异常，进展或者不进展为显著心肌病的患者，列入“未定型心肌病”或者“隐匿性心肌病”。

2.继发性心肌病

继发性心肌病又称“特异性心肌病”，指由已知原因或者是发生在其他疾病之后的心肌改变。

根据心肌改变是否与缺血有关，分为缺血性心肌病和非缺血型心肌病。

（1）缺血性心肌病：属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段，是指由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血，导致心肌弥漫性纤维化，产生与原发性扩张型心肌病类似的临床综合征。多由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血。多发于吸烟、高血脂、高血糖、高血压患者，冠状动脉粥样硬化患者。常表现为心绞痛、心力衰竭、心律失常、血栓和栓塞。少数患者临床表现以左心室舒张功能异常为主，而心肌收缩功能正常或仅轻度异常，被称为限制型缺血性心肌病或者硬心综合征。表现为劳力性呼吸困难和/或心绞痛，反复发生的肺水肿。

（2）非缺血性心肌病：除因冠状动脉疾病而导致的心肌病外，由其他任何原因引起的心肌病，均为非缺血性心肌病，如扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致右室心律失常性心肌病、应激性心肌病、围生期心肌病、酒精性心肌病等等。

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心肌病的临床表现

 1.扩张型心肌病

以中年人居多。起病多缓慢，有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。

体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。

心力衰竭时两肺可有啰音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，晚期可有胸、腹腔积液，出现各种心律失常，高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。

2.肥厚型心肌病

可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些患者闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

3.限制型心肌病

乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉，严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。

体格检查可见血压偏低、脉压差小、颈静脉怒张、Kussmaul征阳性（吸气时静脉压升高）。心脏浊音界扩大、心律失常、可闻第三心音、第四心音。当合并有二、三尖瓣关闭不全时，常会听到二、三尖瓣收缩期反流性杂音。双肺可闻湿啰音。肝脏肿大，有时会有腹水。双下肢水肿。