该病罕见。临床及辅助检查特点为：（1）中位发病年龄在60岁左右。（2）临床表现为癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降。部分表现为肌颤搐、肌强直等周围神经过度兴奋，可伴有神经痛。（3）莫旺综合征：由抗CASPR2抗体介导的周围神经过度兴奋伴脑病，表现为肌颤搐、肌强直、精神行为异常、失眠、多汗、心律失常等自主神经功能障碍和消瘦等，可以发生猝死。（4）神经电生理检查：在放松状态下，可见自发的持续快速的二联、三联或者多联的运动单位放电活动，肌颤搐电位和纤颤电位较常见。F波检测可见后放电现象，重复神经电刺激可有后放电现象。患者脑电图可见弥漫分布的慢波。（5）少数患者合并肿瘤，以胸腺瘤多见［10，43, 44］。

该病罕见。临床及辅助检查特点为：（1）中位发病年龄在60岁左右。（2）以睡眠障碍和运动障碍为主要表现，出现行走不稳、共济失调、构音障碍、吞咽障碍、中枢性低通气、舞蹈样动作、口面部不自主运动等。（3）神经影像学与常规脑脊液检查无特殊发现。（4）视频多导睡眠监测（video-polysomnography，V-PSG）可见阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣、REM期睡眠行为障碍，也可见非快速眼球运动（non-rapid eye movement）睡眠和REM睡眠期均出现的异常运动、睡眠结构异常。（5）基因检测：人类白细胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）-DRB1*1001 和（或）HLA-DQB1*0501异常。（6）神经病理学检查：晚期出现神经元丢失与tau蛋白沉积，伴胶质细胞增生，无炎细胞浸润。以海马、脑干被盖、下丘脑受累明显。（7）治疗与预后：多数对免疫治疗效果不佳，少数病例有效，可以发生猝死［45, 46］。

该病罕见。临床及辅助检查特点为：（1）青春期至高龄老人均可发病，以中老年为主，女性多见［47, 48, 49］。（2）主要表现为边缘性脑炎，也可表现为单纯性遗忘甚至暴发性重症脑炎［49］。（3）3/4患者神经影像异常，但无特异性。2/3患者脑电图异常。（4）所有患者脑脊液抗AMPAR抗体阳性，2/3血清抗体阳性，多数患者脑脊液蛋白升高［48］。（5）半数以上患者合并肺癌或胸腺瘤［50］。（6）预后较差，与是否合并肿瘤无明确相关性［51］。

该病罕见。临床及辅助检查特点为：（1）青春期至老年均可发病，以中老年为主，男女比例接近2∶1。（2）半数以上患者出现明显体重减轻及腹泻前驱症状；主要临床表现为精神症状（幻觉、过度惊骇、抑郁）、认知功能下降、神经兴奋性增高（癫痫发作、震颤、肌阵挛、肌强直）、自主神经兴奋性增高（腹泻、睡眠障碍）以及小脑脑干受累症状。（3）不足10%患者合并淋巴瘤，有合并系统性红斑狼疮病例报道。（4）多数患者神经影像正常，仅少数有白质病变。部分病例18F-FDG PET提示双侧颞叶、丘脑低代谢［52］。（5）约1/4患者脑脊液白细胞增高。（6）本病对及时且足量足疗程免疫治疗反应较好。（7）血清和（或）脑脊液抗DPPX抗体阳性［53, 54, 55］。

该病罕见。临床及辅助检查特点为：（1）婴幼儿至高龄老人均可发病，中位发病年龄40岁。（2）主要表现为癫痫发作、认知障碍、行为异常、意识障碍及不自主运动。其中尤以癫痫症状最为突出，近半数患者出现癫痫持续状态，癫痫发作形式以及部位亦不固定。（3）40%患者合并肿瘤，其中以胸腺瘤最为常见。（4）本病也可继发于单纯疱疹病毒性脑炎后。（5）神经影像多数患者表现为皮质及皮质下多发病灶，在T2-FLAIR上呈高信号，以额颞叶受累多见，也可见于顶枕叶及基底节。病灶部位和数量可随着病程而多变，免疫治疗后病变减轻或消失［56, 57, 58］。

该病罕见。临床及辅助检查特点为：（1）各年龄段均可发病，中位发病年龄35岁。（2）多为亚急性起病，前驱症状包括头痛、低热、体重减轻、消化道以及呼吸道症状，主要以边缘系统受累表现为主，包括精神与认知障碍、癫痫发作，可出现运动障碍、睡眠障碍以及脑神经受累表现等。（3）半数以上合并肿瘤，特别是霍奇金淋巴瘤，也有合并小细胞肺癌病例报道。（4）脑脊液白细胞增高，多数患者脑脊液特异性寡克隆区带阳性。（5）部分患者头颅MRI影像有阳性发现，除边缘系统外，额顶枕叶、丘脑、脑桥以及小脑均可受累。（6）部分患者脑电图检查可有异常表现，多为局限性或弥漫性慢波，可有癫痫样放电［59, 60, 61］。

该病罕见。临床及辅助检查特点为：（1）中青年发病，中位发病年龄44岁。（2）急性起病，前驱症状包括发热、头痛、恶心、腹泻，逐渐进展出现认知功能下降、精神行为异常、癫痫发作、自主神经功能障碍（心率及呼吸频率加快），严重者有中枢性低通气。伴有口周不自主运动、肌阵挛发作、肌张力障碍。整体类似抗NMDAR脑炎临床表现。（3）目前未见合并肿瘤报道。（4）神经影像学检查部分患者有颞叶内侧、海马以及岛叶受累。脑脊液白细胞轻度升高［62, 63］。

女性患者多于男性，中位发病年龄为40岁左右，主要表现为癫痫发作、近事记忆障碍和精神行为异常，部分患者以颞叶癫痫为唯一表现。抗GAD抗体相关癫痫是一种以颞叶癫痫为主的急性或慢性癫痫综合征，可伴有轻度的认知功能受损，抗GAD抗体相关癫痫可能属于抗GAD抗体相关边缘性脑炎的不全表型，某些慢性病程者可能属于后遗症，抗癫痫药物治疗效果不佳。部分抗GAD抗体相关边缘性脑炎患者出现自主神经功能异常、意识障碍、低钠血症。患者可合并僵人综合征、自身免疫性小脑共济失调以及自身免疫性糖尿病等抗GAD抗体相关疾病［64］，少数患者合并胸腺瘤。辅助检查：头颅MRI显示单侧或者双颞叶内侧异常信号，主要为T2、FLAIR序列高信号，增强MRI一般无明显强化，部分患者头颅MRI无明显异常，PET/CT可见海马区高代谢；2/3的患者脑电图显示颞区局灶性痫样放电；脑脊液白细胞数可正常或呈轻度淋巴细胞炎症，部分患者特异性寡克隆区带阳性。患者血清和脑脊液抗GAD抗体阳性，脑脊液抗GAD抗体高滴度的阳性具有确诊意义［65, 66, 67, 68, 69］。

临床特点为：老年患者居多，女性略多于男性。主要表现为癫痫发作、近事记忆障碍和精神行为异常等边缘系统受累症状。也可出现僵人综合征、小脑性共济失调、脊髓病以及多发性神经根神经病。主要合并小细胞肺癌和乳腺癌。血清抗两性蛋白抗体阳性具有确诊意义［70, 71, 72, 73, 74］。

该病罕见。临床及辅助检查特点为：（1）主要累及中老年患者，男性居多。（2）主要表现为快速进展性情景遗忘、抑郁、焦虑、行为异常以及精神症状。近半数患者出现体重下降及厌食。不足1/5患者病程晚期合并癫痫。部分患者合并头痛及味觉障碍。（3）目前没有本病合并肿瘤报道，携带HLA-DRB1*03∶01-DQA1*05∶01-DQB1*02∶01被认为是本病的危险因素。（4）绝大部分患者出现颞叶T2、FLAIR高信号，上述病灶会进展为脑萎缩。早期病灶可能会出现强化。（5）多数患者脑脊液白细胞计数增高并伴有特异性寡克隆区带阳性。（6）脑电图通常无癫痫样放电。（7）神经病理学检查提示血管周围及脑实质内大量CD8阳性T细胞浸润，而B细胞除在血管周围聚集外，在脑实质内仅散在零星分布。同时脑实质中广泛存在激活小胶质细胞。（8）仅约1/5的患者对一线及二线免疫治疗有反应［75, 76, 77, 78］。

除抗AK5抗体外，仍有相当数量神经细胞特异性抗体针对胞内抗原，但不是直接的致病性抗体。这些抗体通常在合并肿瘤的情况下在患者血清中被检出，可以作为抗原特异性T细胞介导的细胞毒性免疫反应标志物，也被称为肿瘤神经抗体（onconeural antibodies）。表达此类抗细胞内抗体患者对免疫治疗反应差，预后更与肿瘤本身治疗情况密切相关。包括抗Hu、Ri、CV2、Ma2抗体等。