天疱疮

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天疱疮

2024-07-16 04:54| 来源: 网络整理| 查看: 265

症状

常见的天疱疮类型为寻常型天疱疮,不同类型的天疱疮其临床症状有一定差别,多数患者有水疱、皮肤黏膜组织破溃等表现,可有渗液和糜烂,可伴有疼痛和臭味。严重者可由于大量体液丢失出现低蛋白血症、恶病质等症状,甚至危及生命。

典型症状 寻常型天疱疮

口腔黏膜受累几乎出现于所有患者,多为首发表现,个别甚至仅有口腔损害。典型皮损为外观正常,皮肤上发生水疱或大疱,或在红斑基础上出现大疱,疱壁薄,尼氏征阳性,易破溃形成痛性糜烂面,渗液较多,可结痂,若继发感染则伴有臭味。本型预后在天疱疮中最差,死亡原因多为长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后,引起的感染等并发症及多脏器衰竭,也可因病情持续发展导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶病质而危及生命。

增殖型天疱疮

好发于皱褶部位(如腋窝、乳房下、腹股沟)、腔口部位(如外阴、肛门周围、鼻唇沟)及四肢等部位,口腔黏膜损害出现较迟且轻。皮损最初为薄壁水疱,尼氏征阳性,破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖,皱褶部位易继发细菌及真菌感染,常有臭味,陈旧的皮损表面略干燥,呈乳头瘤状,病程为慢性,预后较好。

落叶型天疱疮

好发于头面及胸背上部,口腔黏膜受累少,即使发生也较轻微。水疱常发生于红斑基础上,尼氏征阳性,疱壁更薄,更易破裂,糜烂不显著,在表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑,如落叶状,痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。与寻常型相比,本型病情较轻。

红斑型天疱疮

皮损除有常见的糜烂、结痂与水疱外,更多见的是红斑鳞屑性损害,伴有角化过度,面部皮损多呈蝶形分布,躯干部皮损与脂溢性皮炎相似;部分患者血清中可检测到抗核抗体和类风湿因子,基底膜有免疫球蛋白沉积,需与红斑狼疮鉴别;个别会发展为落叶型天疱疮,预后大都良好。

并发症 进食困难

水疱如果长在口腔黏膜,有痛感,会影响患者的食欲及食物摄取,与此同时可能会导致牙龈炎症。

皮肤感染

皮肤常有痛感,可有黄绿色脓液从破溃的水疱中流出,有臭味。

脓毒血症

如果破溃处继发感染,扩散到血液中可能发生脓毒血症,患者会出现高热等症状,重者抽搐、痉挛,甚至发生休克、死亡。

器官衰竭

水疱及使用糖皮质激素类药物都会引起感染,甚至多脏器衰竭,严重者危及生命。



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