凝血病皮肤图片 |
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概述 凝血病即凝血功能障碍性疾病,常指血友病,可致皮下出血,主要表现为皮肤瘀点瘀斑。 血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B。 症状血友病的常见症状包括出血和血肿压迫症状及体征。 出血出血的轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关。血友病A出血较重,血友病B则较轻。血友病的出血多为自发性或轻度外伤、小手术后(如拔牙、扁桃体切除)出血不止。自发性出血常表现为皮下或深部肌肉内血肿,合并皮下出血时可见皮肤暗红色出血点,严重时出血点较广泛,可波及双下肢。 ![]() 血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿;口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息;压迫输尿管可致排尿障碍;腹膜后出血可引起麻痹性肠梗阻。 病因凝血病即凝血功能障碍性疾病,常指血友病,是临床上常见的遗传性出血性疾病。当其因遗传或突变而出现缺陷时,人体不能合成足量的凝血因子,可导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。 治疗目前血友病的治疗仍以替代疗法为主,即补充缺失的凝血因子,是防治血友病出血的重要措施。主要制剂有基因重组的纯化FVⅢ、FⅨ浓缩制剂、新鲜冷冻血浆、冷沉淀物以及凝血酶原复合物等。 [1]段志军主编.内科学.高级医师进阶[M].北京:中国协和医科大学出版社,2016.01:525-526. |
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