血细胞减少病因复杂多样，确诊较困难，属排除性诊断。临床上此类患者常见一项或多项血细胞减少且合并Coombs试验阳性，但网织红细胞比例（Ret％）正常或稍高。此部分患者体液免疫异常，其临床意义未明，预后尚未见报道。故笔者回顾性分析82例伴Coombs试验阳性血细胞减少患者的病例资料，总结其临床特征及转归，现报道如下。

一、研究对象

2009年7月1日至2020年6年30日于我科住院伴Coombs试验阳性的血细胞减少患者，其诊断及疗效判断标准参照《血液病诊断及疗效标准》第4版[1]。风湿疾病诊断符合中华医学会风湿病学分会相应的诊断标准并结合风湿科医师会诊意见。排除标准：自身免疫性溶血性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、原发免疫性血小板减少性、Evans综合征、淋巴增殖性肿瘤、原发性骨髓纤维化、非血液系统肿瘤及肝硬化等继发性血细胞减少患者。

二、辅助检查

1. 常规检查：血常规+网织红细胞绝对计数（Ret）、生化、贫血四项及腹部B超。

2. 溶血检查：血浆游离血红蛋白、血浆结合珠蛋白检测，直接Coombs试验，冷凝集素试验，酸化甘油溶血试验，红细胞盐水渗透脆性试验及阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆检测。

3. 免疫学检查：淋巴细胞亚群、免疫球蛋白定量分析（IgG、IgA、IgM）、补体C3和C4、类风湿因子、抗链球菌溶血素O、抗核抗体（ANA）滴度及可提取性核抗原（ENA）抗体谱（nRNP/Sm、dsDNA、Sm、SS-A、SS-B、SCL-70、Jo-1、His、Ro-52、着丝点、核小体、核糖体P蛋白抗体）。

4. 骨髓检查：细胞形态学、活检、免疫分型和染色体核型分析。

三、治疗方案

诊断获得性骨髓衰竭患者均予环孢素A联合左旋咪唑、达那唑/司坦唑醇等免疫抑制及促造血治疗，并补充造血原料。继发组患者与风湿免疫性疾病相关，转诊至风湿免疫科并随访。

四、统计学处理

应用SPSS 26.0进行统计学分析。随访终点为移植、死亡或2020年10月30日。患者临床特征中符合正态分布的连续性变量采用均数±标准差描述，组间差异比较采用t检验；非正态分布、方差不齐的连续变量以中位数（范围）表示，差异比较采用非参数Mann-Whitney U检验；计数资料采用百分比描述，组间比较采用c2检验或Fisher精确概率法；总体生存率采用Kaplan-Meier法估算，组间比较用Log-rank检验。P