先天性胆管扩张症新分型—CBD华西分型法

蒲思宇1, 2，靳曙光1, 2，严律南2，艾诚博1, 2

1. 四川大学华西医院小儿外科（成都  610041）

2. 四川大学华西医院肝移植中心（成都  610041）

引用本文：蒲思宇, 靳曙光, 严律南, 艾诚博. 先天性胆管扩张症新分型—CBD华西分型法. 中国普外基础与临床杂志, 2023, 30(1): 23-29. doi: 10.7507/1007-9424.202209068

摘  要

目的 

拟提出一种新的更简明、更适用于先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）患者诊断和治疗的临床新分型—CBD华西分型，同时探索CBD华西分型的可行性及有效性。

方法

基于2015年1月至2018年12月期间四川大学华西医院小儿外科收治的CBD患者的术前影像学资料，根据胆管扩张病变累及胆管树的部位进行分型—CBD华西分型，将CBD分为4型：Ⅰ型，即远端肝外胆管扩张型；Ⅱ型，即远端肝外胆管合并左右一级肝管扩张型；Ⅲ型，即肝外胆管合并二级及以上肝管扩张型；Ⅳ型，即单纯肝内胆管扩张型。同时分析CBD华西分型应用的可行性及有效性。

结果

本研究共纳入300例未成年CBD患者，根据CBD华西分型法：Ⅰ型240例，Ⅱ型48例，Ⅲ型10例，Ⅳ型2例。Ⅰ型患者中236例采取肝外扩张胆管切除+肝总管空肠吻合术，4例非手术治疗；Ⅱ型患者全部采取肝外扩张胆管切除+肝门胆管成型+肝胆管空肠吻合术；Ⅲ型患者中有9例采取了肝外扩张胆管切除+肝总管空肠吻合术（其中5例肝内扩张局限于部分肝叶内予以肝部分切除+扩张肝管空肠吻合），1例仅实施经皮经肝胆道引流术；Ⅳ型患者2例均施行经皮经肝胆道引流术。Ⅰ型患者术后肝功能恢复好，总体预后较好；Ⅱ型患者中37例（77.1%）患者肝功能恢复良好，11例（22.9%）患者随访期间出现不同程度术后并发症；Ⅲ、Ⅳ型患者术后胆管炎（分别为6/10、2/2）与胆管结石（分别为5/10、2/2）发生率较高，特别对于肝内弥漫性扩张者，预后较差，最终发展为肝硬化而需要肝移植。

结论

CBD华西分型是主要针对以未成年患者为主体的CBD分型，以此为指导下的治疗原则合理、效果较好，并且分型简洁易记忆，能有效指导CBD临床治疗策略的选择。

先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD），也称胆管囊肿，是临床较少见的一种先天性胆管病变，主要表现为肝内、肝外胆管单发或多发性扩张，不包括因胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆管梗阻所形成的继发性胆管扩张[1]。CBD的患病率在西方国家约为1/（13 500～200 000），然而在亚洲国家高达1/1 000，且女性患病率约为男性的3～4倍[2]。近年来CBD发病率上升，可能与产前超声、磁共振胰胆管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）等检查技术的发展有关[3]。大部分病例在婴幼儿时期即被发现，少数病例成年后才得到诊断[2]。CBD有多种分型方法，根据解剖受累情况可分为肝内型、肝外型及混合型；根据扩张胆管数目可分为单发型和多发型或局限型和弥漫型；根据患者发病年龄可分为婴幼儿型和成人型。目前国际上较为常用的分类体系[4-5]是基于Alonso-Lej等[6]1959年提出的分型基础上补充完善的Todani分型。近年来，有研究者提出了对Todani分型的改良或新分型，但这些分型仍存在分型模糊、复杂、不利记忆和应用等问题，并且分型多基于成年人，成年患者中继发性胆管扩张占有较大比例，而未成年患者几乎都为CBD。先天性与继发性胆管扩张的病因、症状、预后等方面存在显著差异。因此，笔者团队旨在提出一种简洁、易记忆、符合诊疗原则且更适用于CBD临床诊治的新分型—CBD华西分型法，并分析它在临床中应用的可行性及有效性。

1  资料与方法

1.1   一般资料

回顾性收集2015年1月至2018年12月期间四川大学华西医院小儿外科（下简称“我科”）收治的CBD患者。纳入标准：① 年龄0～18岁；② 明确诊断为CBD；③ 有术前完整的影像学资料。排除标准：语言交流障碍及失访者。本研究方案经四川大学华西医院生物医学伦理审查委员会批准。

1.2   CBD华西分型法

依据术前腹部超声、计算机断层扫描（computed tomography，CT）、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）和MRCP影像学资料，根据影像学结果显示的胆管扩张病变累及胆管树的部位将CBD分为4种类型（图1）。

图 1     示CBD 华西分型模式图

Ⅰ型，即远端肝外胆管扩张型。胆管病变部位仅累及肝门部远端胆管（包括胆总管和肝总管），而肝内胆管正常或是继发扩张（囊肿切除术后肝内胆管扩张明显减轻或消失）；并且扩张胆管呈单发或多发，可为囊状、梭状或憩室样扩张，它包含Todani分型的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳb型。

Ⅱ型，即远端肝外胆管合并左右一级肝管扩张型。胆管病变部位在Ⅰ型的基础上还累及左右一级肝管，且一级肝管存在明确狭窄（非继发扩张），二级及以上肝管未见明显异常。

Ⅲ型，即肝外胆管合并二级及以上肝管扩张型。胆管病变部位累及范围在Ⅱ型的基础上合并二级及以上肝管扩张，扩张肝管可局限于单个或多个肝段，也可为全肝弥漫性分布。Ⅱ型和Ⅲ型一并组成Todani分型的Ⅳa型。

Ⅳ型，即单纯肝内胆管扩张。病变部位仅累及肝内胆管，无肝外胆管树的扩张，它对应于Todani分型的Ⅴ型。

1.3   基于CBD华西分型法下的治疗方法

Ⅰ型CBD，手术采取直接肝外扩张胆管切除+肝总管空肠吻合术。此类型囊肿形态较多，也是最常见的胆管囊肿类型，手术方式及处理难度不大。

Ⅱ型CBD，远端肝外扩张部分采取直接切除，左右一级扩张肝管予以切开成型（注意切除狭窄段，以消除胆管梗阻，充分引流胆汁），成型后与空肠进行吻合。该类型处理相对复杂，若病变仅累及一级胆管起始部，切开成型后吻合效果良好；但也有部分病例胆管狭窄段较长，难以经肝门部探及，手术处理较困难，但此种情况在儿童期罕见。

Ⅲ型CBD，首先进行肝外扩张胆管切除，肝门部左右一级肝管扩张的处理同Ⅱ型。因Ⅲ型存在二级以上肝管的扩张，无法经肝外触及，故根据肝内病变情况处理，当肝内远端扩张局限于部分肝段或肝叶内时可实施肝部分切除+扩张肝管空肠吻合。

Ⅳ型CBD，手术方式同Ⅲ型肝内部分，当肝内扩张局限时可实施肝部分切除+扩张肝管空肠吻合。

若Ⅲ型和Ⅳ型CBD为弥漫性肝内胆管扩张而无法局部切除时，先运用经皮经肝胆道引流术（percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD）缓解梗阻症状，密切随访肝脏纤维化情况，及时进行肝移植。

1.4   资料收集

收集患者的术前影像学资料及术中情况，由资深儿外普外组与影像科教授进行分型，分析CBD华西分型下不同类型CBD的临床治疗效果及近远期随访结果。采用SPSS 22.0版软件对计量资料进行正态分布检验，符合正态分布者用均数±标准差描述，否则采用中位数描述；分类资料用频数（百分比）描述。

2  结果

2.1   本研究纳入患者的基本情况

2015年1月至2018年12月期间我科收治了318例CBD患者，排除了18例未满足纳入标准患者，最终共300例患者纳入本研究。其中男75例，女225例；就诊时患者年龄0.5～200个月。参照Todani分型：Ⅰ型典型肝外胆总管扩张240例、Ⅳa型肝内外胆管多发扩张58例、Ⅴ型肝内胆管单发或多发扩张2例，无其他分型。根据CBD华西分型法：Ⅰ型240例（就诊时年龄1～200个月），Ⅱ型48例（就诊时年龄0.5～154个月），Ⅲ型10例（就诊时年龄17～94个月），Ⅳ型2例（就诊时年龄4、23个月）。具体资料见表1。

2.2   CBD华西分型法各型的影像学表现、治疗及近期结果

CBD华西分型法各型患者的治疗方式、方法见表1，部分影像学表现和术中部分情况见图2。

图 2     示CBD华西分型各型的影像学表现和术中情况

a~d：Ⅰ型，MRCP提示单纯肝外胆管囊形（a）、梭形（b）扩张而肝内胆管正常，术中胆道造影示肝外胆管呈囊性扩张（c），术中切开见左右肝管开口正常（d），其中白箭指示扩张段，黑箭指向左右肝管开口；e~h：Ⅱ型，MRI提示肝外胆管和右肝管扩张（e）以及肝门部胆管和左肝管扩张（f），MRCP 示肝外胆管及左右肝管扩张（g），术中胆道造影示肝外胆管及左右肝管扩张（h），其中白箭指示狭窄，红箭指示扩张的肝外胆管；i~l：Ⅲ型，增强CT提示肝外胆管和左侧远端肝管扩张（i），MRI提示肝外胆管和远端肝管扩张（j）， MRCP示肝外胆管和3级肝管扩张（k），术中胆道造影示肝外胆管和3 级肝管扩张（l），其中白箭指示扩张段；m~r：Ⅳ型，一患者的MRI冠状面（m）和横断面（n）下右肝内胆管多发扩张（白箭），另一患者的MRCP示左肝内胆管扩张明显而肝外胆管未见异常（o，红箭表示胃）且术中胆管造影示左肝内囊性显影（p，白箭指示扩张段），术中切除一患者的萎缩肝左外叶后见左肝管明显扩张（q，白箭所指）、然后行左肝管空肠吻合（r，白箭指向吻合口，黄箭指向肝总管空肠吻合口）；s、t：胆道镜通过狭窄段后可见结石（s，白箭所指），胆道镜下可见肝内胆管狭窄（t，白箭所指）

Ⅰ型240例患者，其中手术治疗236例，195例（82.6%）患者术后恢复良好，有41例（17.4%）患者出现了早期或晚期并发症，但经过治疗后都获得了基本正常的肝功能水平；有4例患者因扩张不显著，肝功能未有明显改变，家属要求保守治疗，目前肝功能未进一步恶化。

Ⅱ型患者48例，均采取手术治疗，有14例（29.2%）患者出现了早期或晚期并发症。9例患者对症保守治疗后症状好转，随访肝功能基本正常；4例胆管狭窄伴结石患者予以再次手术取出结石并二次吻合，随访肝功能稳定；1例胰腺假性囊肿持续观察中。

Ⅲ型患者10例，其中9例采取手术治疗（5例因扩张局限于肝一叶，予以肝部分切除+扩张肝管空肠吻合，4例肝内弥漫性扩张仅行肝外扩张切除），另1例患者一般情况极差，仅实施了PTCD。有7例患者出现了早期或晚期并发症，其中2例在治疗后能维持稳定的肝功能；另5例行肝移植手术。

Ⅳ型患者2例，均为弥漫性肝内胆管扩张，无法局部切除，遂先行PTCD以缓解梗阻症状。

5例肝内弥漫性扩张的Ⅲ型和2例Ⅳ型患者随访过程中出现反复严重胆管炎及明显肝纤维化并肝功能不全，最终均实施肝移植手术。

2.3   随访结果

300例患者均获得随访，随访时间0～68个月、平均43.7个月，其中229例（76.3%）患者未出现术后并发症，肝胆功能恢复正常；31例（10.3%）患者出现早期并发症，46例（15.3%）患者出现远期并发症，具体见表2。

早期并发症：胆汁漏20例（6.7%），其中5例再次行手术引流，其余15例持续保持腹腔引流保守治疗后好转；胰液漏5例（1.7%），其中2例行彩超下胰周积液穿刺引流，另3例持续腹腔引流保守治疗后好转；创面出血3例（1.0%），其中2例再次手术止血，1例保守治疗后好转；术后严重感染16例（5.3%），包括切口感染（5例，1.7%）、腹腔感染（6例，2.0%）和血液感染（5例，1.7%），予抗感染治疗后痊愈。

远期并发症：胆管炎29例（9.7%），自行缓解（16例）或经抗生素辅助激素冲击治疗（13例）控制后暂时密切随访，但7例Ⅲ、Ⅳ型（Ⅲ型5例、Ⅳ型2例）患者因胆管炎反复发生而需行PTCD或肝移植。胆管狭窄伴结石19例（6.3%），其中2例Ⅱ型胆管狭窄患者行经皮经肝胆管造影球囊扩张术后缓解，目前继续随访；另2例Ⅱ型和8例Ⅰ型胆管狭窄患者行胆管成型扩大口径后重新胆肠吻合，术中应用胆道镜取石冲洗；5例肝内弥漫性扩张的Ⅲ型及2例Ⅳ型胆管狭窄伴结石患者合并严重肝硬化已行或等待肝移植。完全性肠梗阻6例（2.0%），行肠粘连松解术治疗。胰腺炎7例（2.3%），保守治疗好转。胰腺假性囊肿1例（0.3%），予以囊肿空肠吻合内引流术。

3  讨论

3.1   现有的胆管扩张症分型

3.1.1   Todani分型

胆管扩张症分型由Vater等于1723年首次报道，1959年Alonso-Lej等[6]将它分为3种类型，1977年Todani等[5]在此基础上新增了Ⅳ型和Ⅴ型，并总结整理成为Todani分型，此分型在临床上广泛应用至今。Todani分型是基于解剖与当年的手术操作，阐明了胆管囊性扩张不仅发生在胆总管，而且可发生在肝内与肝外胆管的任何部位。Todani分型有效地指导了当年的临床治疗策略，但是由于它提出的时间较早，病例数较少，同时受当时检查条件和外科技术的限制，导致此分型在当前看来有些混乱，而且具有误导性。首先，肝外胆管的扩张常继发于肝内的扩张，使Ⅰ型和Ⅳ型的界限模糊[7]；其次，Ⅰ型和Ⅳa型病例占95%以上，其他分型极少出现，使Todani分型缺乏实用性[8]；第三，各类型的扩张可能来自不同的病因，术后并发症、致癌率和远期预后也有所区别，如Caroli病具有明确的遗传背景，通常合并肝纤维化及肝胆系统外病变[8-9]。因此，有很多个人和研究机构对临床实践中继续使用Todani分型提出质疑，并各自提出了新的分型方式。后续，Todani本人对分型进行了更新，加入了胰胆管畸形的概念，表示Ⅰa、Ⅰc和Ⅳa型通常伴有胰胆管畸形，但此更新仍对手术无实际的指导作用[10-11]。

3.1.2   Lenriot分型

Lenriot等[12]认为，Todani分型强调了肝内外胆管扩张的联系，却对肝内外扩张的区别未予重视，而在临床上应特别注意肝内胆管扩张的治疗与长期预后。于是Lenriot等[12]于1998年提出将肝外多发扩张的Todani Ⅳb型归入Ⅰ型即Ⅰd型，而将肝内外多发病变的Todani Ⅳa型依据肝内胆管扩张形态重新分为新的Ⅳa（囊状型）、Ⅳb（节段型）、Ⅳc（梭状型）型。此修改将肝外胆管扩张与合并肝管扩张的病例区分开，对Ⅰ型和Ⅳ型界限模糊的问题予以了纠正，但修改后的分型同样存在提出时间较早的问题，肝内扩张的区分对临床操作无指导意义。

3.1.3   描述性命名

Visser等[7]认为，从发病机制、恶性风险、自然病史和治疗策略来说，Todani分型所涵盖的范围其实包含了4种不同的疾病，故提出应该采用描述性的命名法，如先天性胆总管囊肿、胆总管末端囊肿、胆总管憩室和Caroli病。此种提法得到了后来诸多研究者[13-14]的支持。但是这4种疾病的临床表现相似，且除Caroli病以外，其他3种疾病的治疗策略也相似，故可以进行区分但不必完全独立开来，夸大了各型的差异。

3.1.4   董氏分型

董家鸿等[15]认为，Todani分型未将病理结果纳入分型依据，而且在肝外胆管扩张方面繁复，易于混淆，于是在2013年结合大宗病例数据分析和临床实践，基于解剖及临床病理特征，提出了新分型即董氏分型。该分型把只累及肝外胆管的类型进行整合，Todani Ⅳa型单独分型，肝内扩张分为周围肝管型和中央肝管型，并根据累及的肝段范围进行进一步分型。此分型对于手术方法的选择具有一定的指导作用，在2017年成为中华医学会外科学分会胆道外科学组认可的新分型。该分型分类详尽，但是太过复杂，不利记忆及应用，特别是基层医院；各分型治疗策略方面也有部分互相融合，分界不清晰，而且未涵盖肝外扩张合并肝内远端肝管扩张的情况。

3.2   华西分型

上述分型各有依据和创新点，也使胆管扩张症分型更为完善，但问题仍然存在，目前的分型涵盖不够全面，尤其是未成年CBD患者占所有胆管扩张症患病总人数的75%，但上述分型几乎都是基于成年胆管扩张症患者，而成年胆管扩张症患者中继发性胆管扩张占很大比例，继发性胆管扩张的发病表现、影像学特征、恶性风险和预后与CBD相比有明显的差别[16-18]。此外，随着目前常用的影像学方法的发展与进步，包括腹部超声、CT、MRCP、术中胆道造影、胆道镜检查[19]等各自的优点，如MRCP虽然受干扰因素较多，如呼吸动度和胃肠道液体会造成影响，但它作为无创胆管显像，灵敏度和特异度都很高，既可以清楚显示肝胰胆管结构，又可免除侵入性的操作，被认为是目前评估和诊断胆管扩张的最佳方式[20-22]；胆道造影具有高度敏感性，可以直接显示肝内外胆管扩张情况，同时还能判断胆管是否存在狭窄，可指导手术[23]；术中胆道镜可以协助判断继发或原发性肝内胆管扩张，镜下可直接观察到狭窄段，并通过镜头来判断狭窄段口径[24]，也可同时辅以内镜超声更清楚地探明肝内胆管情况，敏感性和特异性可达90%和93%，对于合并有胆管结石形成者，可同时进行碎石、取石、冲洗等治疗[25-26]。基于上述分型方法存在的不足和目前各影像学方法的优点以及结合本研究团队收治的未成年CBD病例的临床实践经验，提出了CBD华西分型。CBD华西分型借鉴董氏分型中“中央肝管”的概念，将CBD分为4型，各型有鲜明的治疗特点。

由于胆管扩张的基本治疗原则是切除扩张病变胆管，缓解继发症状，重建通畅胆汁引流[15]。在本研究中，对于CBD华西分型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，首先完全切除肝外胆管扩张段，行高位肝管空肠吻合术，吻合口直径尽量大，以减少术后狭窄的发生。Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型因涉及肝门或肝内胆管扩张，应对肝门部可探及到的狭窄进行切除或成型，而对于肝内无法处理的狭窄，需要术后密切长期随访，注意结石形成及可能发展为胆管癌[27]。Ⅲ、Ⅳ型肝内扩张胆管可局限于一叶内，但更多的是扩张胆管全肝广泛分布，对于其中病变主要局限于单叶内、并发肝内结石及胆管炎反复发生的患儿可考虑行肝叶切除术，而对其中病变累及全肝的病例，特别是Caroli病，常伴基因异常，肝纤维化进展迅速，尚无根治手术方式，通常需考虑行肝移植术。总体来说，对CBD华西分型Ⅰ型，病变仅累及肝外，手术难度不大，并发症少，肝功能恢复好，尤其是近年来随着腹腔镜和机器人技术的应用普及，手术创伤更小，恢复更快。CBD华西分型Ⅱ型，病变累及肝外和肝门部胆管，存在肝门部中央肝管狭窄，需行肝门部胆管成型，大部分未成年CBD患者的症状缓解，手术效果优于成年人，可获得较好的预后[28]。CBD华西分型Ⅲ型和Ⅳ型，肝内病变局限者可切除相应病灶，可获得较好预后，而Caroli病往往伴基因异常，可迅速进展为肝纤维化，且有约50%的病例合并肾囊性病变或髓质海绵状肾，行胆肠吻合术或肝内胆管穿刺引流术只能减缓疾病进展，肝功能衰竭是必然结局，除肝移植外无其他有效手术治疗方式[29-30]。

CBD华西分型的不同型别患者治疗后并发症率存在差异。早期并发症中最常见的是胆汁漏（6.7%），主要出现在Ⅰ、Ⅱ型患者中，主要与早期缺乏腹腔镜手术经验相关，缝合欠佳，吻合口张力过大，但随手术操作熟练及经验积累而逐渐降低。胆管炎是最常见的远期并发症（9.7%），其中Ⅲ和Ⅳ型患者中分别为6/10和2/2；胆石症也是高发的远期并发症（6.3%），在各类型患者中均可出现，在Ⅲ和Ⅳ型患者中发病率较高，治疗可经手术切开或经皮经肝胆管造影取石，也有文献[31]报道小儿患者利用小号的输尿管镜取石，效果良好。胆管炎和胆石症的发生与肝内胆管狭窄关系密切，狭窄与扩张交替出现是发生胆管炎和胆石症的形态学特征[32-33]。

综上，目前临床上常采用的CBD分型不适用于以未成年人患病为主体的CBD患者，存在分类复杂、不利记忆及临床应用等问题。基于此，本研究团队基于术前影像学特征和治疗策略的CBD华西分型，符合胆管扩张的治疗原则，简洁易记忆，更适合以未成年人患病为主体的CBD患者临床应用，各型分界清晰明了，简洁易记忆，而且通过术前影像资料就能对CBD进行分型判断，有助于指导手术策略，术中再进一步确定分型也有助于后续治疗，更适用于在未成年CBD患者中应用。

重要声明和参考文献略。