Stevens

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2023-10-16 16:46| 来源: 网络整理| 查看: 265

Stevens-Johnson 综合征(Stevens-Johnson syndrome, SJS)和中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis, TEN)是与药物使用相关的严重皮肤剥脱,伴皮肤黏膜并发症,最常见的药物有抗惊厥药、抗生素和非甾体抗炎药。

HIV 感染者或活动性癌症患者发生 SJS/TEN 的风险增加。

SJS/TEN 在疾病早期可能表现为轻度症状,但病情会在数日内进展;密切监测和定期重新评估至关重要。

确定诊断后应立即识别并停用致病药物;患者应接受皮肤护理和支持性治疗。

建议将诊断为 SJS/TEN 的患者转移到烧伤中心、专业创伤护理中心或皮肤科重症监护病房。

有风险的患者如果准备接受卡马西平、别嘌呤醇或甲氧苄啶/磺胺甲噁唑等药物治疗,可能需要先进行人类白细胞抗原筛查。

定义

SJS 是一种严重的皮肤剥脱,伴黏膜皮肤并发症。[1]Stevens AM, Johnson FC. A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia. Am J Dis Child. 1922 Dec;24(6):526-33. 这是一种对外来抗原的免疫反应。SJS 是 TEN 相对较轻的表现。[2]Dodiuk-Gad RP, Chung WH, Valeyrie-Allanore L, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an update. Am J Clin Dermatol. 2015 Dec;16(6):475-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26481651?tool=bestpractice.com

SJS比重症多形红斑更严重,轻于TEN,其分类是根据皮肤受累的面积,SJS:小于10%体表面积(TBSA)受累;SJS/TEN重叠:10%~30%TBSA受累;TEN:大于30%TBSA。[3]Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, et al. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993 Jan;129(1):92-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8420497?tool=bestpractice.com



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