高IgE综合征是一种遗传性免疫缺陷病症，特征为婴儿期出现复发性疔疮、鼻窦感染和肺部感染及重度皮疹。免疫球蛋白E（IgE）水平极高。

多数高IgE综合征患儿有皮肤、关节、肺或其它器官脓肿。

血液检查可以诊断本病。

治疗包括给予抗生素预防或治疗感染，减轻皮疹的药物或药物以及修饰免疫系统的药物。

（另见免疫缺陷病概述。）

IgE是5种抗体中的一种，有助于保护机体免受感染。在高IgE综合征中IgE水平较高，但这不是免疫缺陷的原因。免疫系统的其他部分有缺陷。为什么IgE水平高属于未知。

高IgE综合征是一种原发性免疫缺陷病。它可以通过以下两种方式之一遗传：

作为一种常染色体（非性连锁）显性疾病：就是说，只需要一个来自任一父母的疾病基因。

作为一种常染色体隐性遗传病：即意味着从父母双方处各获得一个致病基因。

高IgE综合征取决于哪个基因受影响。两种形式都会引起类似症状。

高IgE综合征的症状通常在婴儿期开始。多数患儿有皮肤、关节、肺或其它器官脓肿。脓肿通常由葡萄球菌感染引起，并常频繁复发。

患者可出现呼吸道感染，包括在肺炎治愈后可能留下巨大囊肿（填充液体的囊）的肺炎。

痒性皮疹形成。

骨脆弱，导致多发骨折。可能有粗糙面部特征。乳牙脱落延迟。

生存期取决于肺部感染的严重程度。

血检以测量 IgE 含量

有时进行基因检测

当婴儿疔疮和肺炎频繁发生时，怀疑有高IgE综合征。通过血液检查发现高水平IgE来确诊。

可以进行基因测试以检查异常基因。

抗生素

连续给予抗生素，通常是甲氧苄啶/磺胺甲基异噁唑，以预防葡萄球菌感染。

皮疹用保湿霜、抗组胺药来治疗，如果可能感染，则用抗生素治疗。

呼吸道感染需要应用抗生素治疗。

调节免疫系统的某些药物，例如干扰素γ，有时有益。

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资源的内容不承担责任。

免疫缺陷病基金会：高IgE综合征：高IgE综合征的综合信息，包括有关诊断和治疗信息和给受影响患者的建议