医学MAS是什么意思 |
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MAS在医学上称为巨噬细胞活化综合征,是儿童风湿免疫病的严重并发症。其发病原因尚不明确,可能是由于穿孔素基因异常表达和自然杀伤细胞功能紊乱导致。MAS的发生主要继发于部分免疫系统的疾病,如系统性红斑狼疮、全身型幼年特发性关节炎等疾病,主要的临床特征表现有持续高热、累及血液系统、肝脾受累、中枢神经系统异常等。 1、持续高热:体温可以高达39-40℃,通常发热持续不退,乏力; 2、累及血液系统:主要为凝血功能障碍导致的出血倾向,伴有纤维蛋白原下降、巨噬细胞明显增多、吞噬血细胞的现象,表现为贫血、血小板减少以及白细胞减少等表现,皮肤和黏膜可见瘀点、瘀斑,可有鼻出血; 3、肝脾受累:在临床上会表现为脾脏进行性增大、肝功能受损,常表现为肝酶的升高,如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶的升高; 4、中枢神经系统异常:常出现激惹、定向障碍、头痛、抽搐、昏迷等,部分患者可能有颈强直、视乳头水肿、失明、颅内压增高等症状; 5、其他表现:部分患者可出现肾脏病变,如血尿、蛋白尿等,甚至是肾衰竭。部分患者可有心脏的改变,如心包炎、心肌炎、心律失常等。由于患者肝功能损害,可表现为黄疸、肝区疼痛、腹痛等。 巨噬细胞活化综合征的治疗主要是进行抗感染、抗病毒的治疗,对于轻症的MAS患者可以选择口服泼尼松龙进行治疗,对于重症的患者可以使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。 |
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