原标题：外阴Paget病治疗进展

外阴Paget病是乳腺外Paget病的一种表现形式，是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，好发于绝经妇女，常表现为外阴瘙痒、局部疼痛或灼烧感，因其表现具有非特异性，误诊率及延后诊断率较高，确诊依赖于病理活检。

【临床特点】

典型病灶表现为外阴皮肤红斑或者湿疹样改变，界限清楚，可伴渗液、结痂、溃疡、色素脱失或色素沉着，有研究者将其描述为鲜红色糜烂样改变伴中间白色表皮岛的特点，表现可由于病程较长，个人的搔抓、感染、医源性干预而改变。

病变通常始于大阴唇，并向耻骨扩散，影响小阴唇、阴蒂、腹股沟皱褶、会阴、大腿内侧、肛周等区域，很少累及阴道；

起源于肛门直肠的外阴Paget病常累及肛周及相邻的外阴皮肤；

起源于泌尿系统的外阴Paget病主要累及外阴前庭和尿道周围阴道前庭的黏膜，有时也可扩散至外阴皮肤。

【诊断】

外阴Paget病的症状具有不典型性，常与湿疹、黑色素瘤、外阴鳞状上皮内病变、银屑病、外阴阴道假丝酵母菌病、扁平苔藓、慢性单纯性苔藓、萎缩性硬化性苔藓、鳞状细胞癌、尖锐湿疣等相混淆。

因此在进行了适当局部治疗后，若病情无好转应考虑 行病理活检进一步明确诊断并进行鉴别。

外阴湿疹属慢性皮炎，通常不受年龄和部位限制，表皮内可形成水泡，并伴有淋巴细胞浸润，无癌性浸润及转移，激素治疗常有效。

恶性黑色素瘤皮肤一般不出现湿疹样改变，可出现大而圆的胞质透明的肿瘤细胞，常侵犯表皮，大多数恶性黑色素瘤细胞内可找到黑色素。

外阴鳞状上皮原位癌也可表现为外阴部的湿疹样改变，但进展较缓慢，预后较外阴Paget病好。

【治疗】

1.手术治疗：

是目前较广泛应用的治疗方案，常用的术式包括病灶扩大切除术（最常用，切除深度约4-6mm，包括皮脂腺单位和皮肤附属结构，对于浸润深度≥1mm或怀疑潜在腺癌可能的患者切除深度常达筋膜层，切缘距病变部位的范围无定论，较保守的为2cm，并需根据病变部位行同侧或双侧淋巴结切除术）、外阴半根治切除术、根治性外阴切除术等。

2.药物治疗：

外用5％咪喹莫特，每周3-4次，涂抹范围覆盖病变部位2cm以外并持续长达半年。

咪喹莫特是一种免疫反应调节剂，有研究报道外用该药后其缓解率在52％-80％之间，特别用于多次手术后仍然复发或手术治疗效果不佳的患者，是目前研究的热点。

3.放射治疗：

可作为病变范围大、失去手术机会的外阴Paget病患者的治疗方案，也可作为术后辅助治疗，但其发生皮肤并发症的概率较高。

4.光动力治疗：

有研究认为其治疗效果与外科手术或咪喹莫特治疗方案相似，差异无统计学意义，但其不良反应主要为光敏反应及灼烧感，使患者依从性较差。

该病由于发病率低，治疗方案的选择缺乏循证依据，仍需前瞻性的大数据研究进一步证实其优劣，且术后复发率较高，也需长期严密随访。

来源：西交一附院妇产科

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