多系统萎缩

尸检诊断

确诊

MSA 

α

突触核蛋白阳性的神

经胶质细胞胞质包涵体

伴神经变性改变

黑质纹状体

/

橄榄核脑桥小脑

临床诊断

临床很可能

临床可能

尿失禁

直立性低血压

（

3min

内下降

≥

30/15 

mmHg

）

左旋多巴反应较差

的帕金森综合征

小脑综合征

左旋多巴

反应较差

的帕金森

综合征

小脑综合征

自主神经功能受

损特征≥

1

项

额外支持特征≥

1

项

帕金森综

合征

：运

动迟缓伴

强直

、

震颤或姿

势不稳

小脑综合征

：

步态共济失调

伴小脑性构音

障碍、肢体共

济失调或小脑

性眼球运动障

碍

自主神经功能受损特征

：

无其他原因解释的尿急、

尿频或膀胱排空障碍

男性勃起功能障碍

体位性低血压（未达很可

能

MSA

标准）

额外支持特征

：

可能的

MSA-P

或

MSA-C 

Babinski

征阳性伴腱反射亢进

喘鸣

可能的

MSA-P 

快速进展性帕金森综合征

对左旋多巴反应差

运动症状之后

3

年内出现姿势不稳

步态共济失调小脑性、构音障碍、肢体共济失调或小脑性

眼球运动障碍

运动症状之后

5

年内出现吞咽困难

MRI

见壳核、小脑脑桥脚、脑桥及小脑萎缩

18F-FDP-PET

显示壳核、脑干、小脑代谢低

可能的

MSA-C 

帕金森综合征（运动迟缓和僵硬）

MRI

见壳核、小脑脑桥脚、脑桥萎缩

18F-FDP-PET

显示壳核代谢低

SPECT

或

PET

见黑质纹状体突触前多巴胺能纤维失神经

改变