黄斑部毛細血管拡張症MacTel 2型の所見、診断、鑑別 |
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黄斑部毛細血管拡張症MacTel 2型の所見、診断、鑑別
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黄斑部毛細血管拡張症（Macular telangiectasia：MacTel）は、”マックテル”と呼ばれる黄斑疾患です。 MacTelは1～3型までありますが、日本人においては1型が最も多いです。 2型は診療ガイドラインが令和4年4月に作られていますので、詳しく知りたい方は下記をご参照ください。 ・黄斑部毛細血管拡張症２型診療ガイドライン（第1版）｜日本眼科学会 目次疾患の概要MacTel type2の特徴としては、以下になります。 type2は傍中心窩型、ともいいます。 日本で少なく欧米で多い 50-60代に多い 性差はない ほぼ全例で両眼性 中心窩耳側から進行すると傍中心窩全体 毛細血管拡張 網膜硝子体界面の結晶様沈着物 嚢胞様黄斑浮腫、網膜内の空洞所見 網膜深層方向へ直角に曲がって引き込まれる拡張した静脈(right-angled venule) 網膜色素上皮過形成、色素沈着 神経網膜の萎縮性変化 網膜下新生血管 網膜下出血 分層、全層黄斑円孔1型は血管瘤型であり、血管瘤が原因ですが 2型はミュラー細胞の変性が病態の原因と考えられています。遺伝の関連も報告されています。 あわせて読みたい
黄斑部毛細血管拡張症MacTel 1型の所見、診断、鑑別
臨床所見
同上となりますが 中心窩耳側から進行すると傍中心窩全体 毛細血管拡張 網膜硝子体界面の結晶様沈着物 嚢胞様黄斑浮腫、網膜内の空洞所見 網膜深層方向へ直角に曲がって引き込まれる拡張した静脈(right-angled venule) 網膜色素上皮過形成、色素沈着 神経網膜の萎縮性変化 網膜下新生血管 網膜下出血 分層、全層黄斑円孔を両眼性に認めます。 OCT 中心窩～中心窩耳側のellipsoid zoneの欠損 網膜外層の萎縮、内層の引き込み像 網膜内の空洞所見(retinal cavity)（網膜の肥厚を伴わない） 外層分層円孔や全層黄斑円孔となることがある 網膜下新生血管を生じると滲出性変化を伴う FA 黄斑部の毛細血管瘤や蛍光漏出 right-angled venule FAF（自発蛍光） 正常眼：黄斑色素によるブロックにより、青色光では中心窩は低自発蛍光 MacTel type2：黄斑色素の減少のため傍中心窩に等反射像がみられる 鑑別疾患以下の疾患を除外した上で診断します。 MacTel type1 陳旧性網膜血管疾患（網膜静脈分枝閉塞症、糖尿病網膜症） 陳旧性黄斑浮腫 治癒後の特発性黄斑円孔 分層黄斑円孔 黄斑分離症 放射線網膜症 滲出型加齢黄斑変性 陳旧性中心性漿液性脈絡網膜症 陳旧性網脈絡膜炎 黄斑ジストロフィ 萎縮型加齢黄斑変性 黄斑微小円孔（macular microhole） タモキシフェン網膜症などの薬剤性黄斑症以下の疾患は特別記載されており、鑑別点をあげておきます。 陳旧性網膜静脈閉塞症 放射線網膜症 滲出型加齢黄斑変性（AMD） タモキシフェン網膜症陳旧性BRVO 病変領域が耳側縫線を越えない放射線網膜症 放射線照射歴の有無、軟性白斑、網膜新生血管、病変が広範囲滲出型加齢黄斑変性（特に、RAP） 高齢、軟性ドルーゼン、reticlar pseudodrusen、PED あわせて読みたい
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治療
網膜下新生血管のないものに対する確立された治療方法はない
網膜新生血管を合併したものには、経瞳孔温熱療法、光線力学療法（PDT）、抗VEGF薬などの報告あり
まとめ
黄斑部毛細血管拡張症は1～3型ある
日本人に多いのは1型（血管瘤型）
欧米人に多いのは2型（傍中心窩型）
50-60代に多く、性差はなく、両眼性
中心窩耳側～傍中心窩全体の、毛細血管拡張、嚢胞様黄斑浮腫
確立された治療法はない
本疾患（黄斑部毛細血管拡張症2型）日本人には少なく、欧米人に多いです。 血管瘤による浮腫というより、萎縮性変化・網膜空洞（retinal cavity）という点で1型とは異なる疾患です。 ・黄斑部毛細血管拡張症２型診療ガイドライン（第1版）｜日本眼科学会 |
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