全面解读IgA肾病,最终30%的人会不可避免的肾衰吗?

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全面解读IgA肾病,最终30%的人会不可避免的肾衰吗?

2024-07-15 08:46| 来源: 网络整理| 查看: 265

原创 赖凌云 华山医院 常笑健康

▼本文作者▼

IgA肾病是全世界最常见的一种原发性肾小球疾病,在亚洲其发病率通常较高,在原发性肾小球肾炎中,中国的发病率可以达到29.9%~37.2%。

IgA肾病最早于1968年在法国报道,那时,人们认为这是一个良性病,不会有肾功能损害。可是后来的一些研究发现,并不是所有IgA肾病都是良性状态,约30%的患者在发病后20年后可能走向终末期肾衰竭。

IgA肾病具有什么样的特点?

1. IgA肾病多发生在年轻人,20-30岁居多,是跟人体粘膜免疫相关的一种疾病。

不是遗传性疾病,但有些家族中有好发倾向。大多没有症状,仅依靠体检发现蛋白尿和血尿,医院就诊才能明确。

2. IgA肾病患者典型的发病表现:因呼吸道感染(急性咽炎、扁桃体炎等)后几小时~3天,突发无痛性肉眼血尿,尿色加深如浓茶色或洗肉水样,持续时间数小时到数天不等。

3. 感冒、口腔感染、腹泻等情况,患者蛋白尿、尤其血尿都可能加重。

4. 确诊需要肾穿刺,获得肾脏组织,病理检测。这是目前全世界唯一诊断方法,没有第二种选择。

为什么会得IgA肾病?

1. 迄今为止病因不很明确。

2. 目前研究仅发现,患者免疫球蛋白IgA异于正常人,缺失糖修饰,异常IgA在肾脏沉积,导致IgA肾病的发生。

3. 异常IgA的检测目前还没有开展,有检测困难。但不是所有IgA结构异常的人都会生IgA肾病,还有一些目前不很清楚的作用因素参与其中。目前还未有一个明确的血液或尿液指标检测能够代替肾穿刺诊断IgA肾病。

如何治疗IgA肾病?

1. 严格控制血压,至少1g/24小时;肾穿刺检查提示肾脏病变比较重,推荐激素治疗,中国人肾脏病变严重还可以考虑加用霉酚酸酯。

5. 免疫调节剂---羟氯喹,也有很好的降蛋白尿效果。但是需要眼睛视野、眼底检查合格才能使用。

5. 不推荐草药治疗,很多草药有肾脏毒性,会加重肾脏损害。

6. IgA肾病患者需要终生服药,定期随访24小时尿蛋白定量、肾功能等指标,根据化验结果,由肾脏科医生调整药物。

IgA肾病能治愈吗?会变尿毒症吗?

1. IgA肾病不能治愈,但是可以控制。

2. IgA肾病早期发现、早期正规治疗,可以避免最后进入尿毒症。

3. 切忌讳疾忌医,面对现实。

4. IgA肾病未及时发现,如果肾功能已经不可逆转的恶化,患者有将来进入尿毒症的可能。但是仍要有信心,积极配合治疗,延缓尿毒症的发生还是完全可能的。

最后说明一下,在文章开头那个30%一定吓到了不少IgA肾病患者,是不是不论自己控制得如何好,20年后还是注定肾功能衰竭?不是这样的。随着循证医学的进步,通过规范治疗,肾病患者的预后已经得到大大的改观。

目前越来越多的新药研发,全球正在进行多项IgA肾病的临床研究,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO,Kidney Disease: Improving Global Outcomes) 最新版指南即将发布,其中鼓励IgA肾病进展型患者参加新药研究,可能会给IgA肾病的治疗带来新的理念。

作者介绍

赖凌云

副主任医师

复旦大学附属华山医院肾脏科

简介:美国阿拉巴马大学微生物系IgA肾病研究中心研修,长期从事临床工作,擅长各类肾脏病的诊断和治疗;目前负责复旦大学附属华山医院IgA肾病和IgAV的专病诊疗随访和各项临床研究。

原标题:《全面解读IgA肾病,最终30%的人会不可避免的肾衰吗?》

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