顶叶内侧由楔前叶、后扣带皮质及压后皮质构成。后扣带皮质及压后皮质两者形成后扣带回，又称压后回，顶叶内侧的共同功能为空间认知、记忆及图形方向的认知，为默认网络的关键部位。

源于顶叶的癫痫仅为全部癫痫的1.4%，为限局性癫痫的6%。顶叶内侧癫痫极为少见，Khan等于2014年报道4例顶叶内侧癫痫，其特点为短暂而频繁的发作，主要表现为意识障碍及不对称强直性姿势，均为药物难治性发作。其中1例为大面积顶叶内侧萎缩、1例为顶叶内侧胶质增生、1例为顶叶内侧皮质发育障碍、1例为楔前叶皮质发育障碍。

01 楔前叶

楔前叶（Precuneus）的临床研究很少，因限局于此的病变很少见，源于楔前叶的癫痫也极少报道，在发作性症状、电生理、神经影像及神经心理均为多样性的，几乎均为药物难治性的发作。

1.1 解剖

楔前叶（又称Foville正方小叶），位于顶叶外侧面顶上小叶的内侧，隐藏于内侧纵裂中。前界为扣带沟的缘上支，后界为顶枕裂（即枕叶的楔回前方），下界为顶下沟与后扣带皮质（Posterior cingulate cortex，PCC）相邻。相当于Brodmann 7区内侧部（7 m），部分学者认为还应包括31区上部。楔前叶包裹于矢状窦及桥静脉内。动脉供应来自大脑后动脉P2段枕顶动脉的分枝枕内动脉。楔前叶的细胞构筑不同于新皮质，皮质较薄有时显著的II、IV、V、VI层。有两个亚区7a及7b（或称PEm及PEp），7a区有明显的大细胞，7b区细胞较小。

1.2 联系

楔前叶与其他皮质及皮质下结构有广泛联系，尤其是高级联合皮质如顶叶外侧（顶上小叶、顶下小叶、顶盖），额叶（前额皮质背外侧、运动前区皮质背外侧、前扣带皮质及辅助运动区）、颞顶枕交界区、顶枕视觉区及丘脑。功能磁共振成像（functional Magnetic resonance imaging，fMRI）研究发现楔前叶可分为三部分：① 前感觉运动亚区与初级感觉运动区，辅助运动区（Supplementary motor area，SMA），扣带回联系；② 中部认知联系亚区与前额叶皮质背外侧，顶下小叶、颞上沟联系；③ 后部视觉亚区与大脑后部联系。

1.3 生理

因楔前叶位于深部，研究很少。

1.3.1 代谢

在静息状态下楔前叶比其他脑区葡萄糖消耗高30%-35%。血流量及代谢也最高。

1.3.2 默认网络

大脑活动存在一种基本状态，其网络包括：楔前叶、顶叶内外侧及前额区内外侧，中心区为楔前叶，称之为默认网络（default mode network）。此网络主动收集自身及外界信息参与意识过程。其基础状态为兴奋性活动，称之为默认状态（default mode），在有目的感知或认知时兴奋性下降，代谢降低。用大脑氧提出分数（oxygen extraction fraction）计算大脑消耗氧与血流提供氧的比例，证实大脑默认状态的存在。

1.3.3 生理功能

尚不完全清楚。楔前叶在高层次认知功能整合中发挥重要作用。①意识：楔前叶参与意识过程。在全面性癫痫发作尤其是失神，意识完全丧失时，双侧楔前叶以及PCC、外侧顶叶、前额叶皮质及丘脑激活。在复杂部分性发作意识不完全丧失时，SPECT发现同侧楔前叶、额叶及对侧小脑低灌注。②视空间认知：包括在空间的指导行为（spatially-guieded behavior），视空间形象（visvospatial imagery）。以及在空间中的视觉呈现。③运动意象（motor imagery）：即在意念中运动，而非真实的运动。此时fMRI可见楔前叶激活，在6名健康人300次运动意象中仅1名2次在楔前叶激活后60ms辅助运动区（SMA）激活。④记忆复呈（episodic memory retrieval）：在过去经历的事件中按时间顺序回忆其中一个事件。⑤自我加工（self-processing operation）：与个人过去经历相联系的自身判断和自我描述。⑥注意力追踪：注意力追踪不同事物或事件。

1.4 楔前叶癫痫

相关报道很少。不但在临床症状有多种表现，在电生理、影像、神经心理也各不相同。近年来，文献报道发作源于楔前叶的癫痫仅26例，最大一组为我国Yang等于2015年报道的10例。

1.4.1 症状

1.4.1.1 先兆或主观感觉症状

①前庭症状：眩晕、头晕、直线运动感、跌落感、躯体运动感。多涉及楔前叶前部；②视觉症状：视物模糊、视幻觉、视错觉（阅读时字大小有变化）。多起源于楔前叶后部。

此外，还可以有愉快感、焦虑、体象障碍（肢体空间位置变化）、强烈的运动欲望，及一侧足底麻木向上至膝等先兆。

1.4.1.2 运动症状

先兆后大多出现运动症状，如复杂运动行为，不对称强直性姿势，对称性强直性姿势，一侧上肢伸直对侧下肢连枷状拍打（flailing）及踢腿动作，髋部翻动双下肢蹬踏及双上肢快速动作，头眼转向一侧以后身体随之转向该侧，可以主动回到原位，以及抽搐。Yang等报道的10例：双下肢对称性强直7例次、头眼转向对侧4例次、过度运动3例次、髋部水平运动、右上肢拍打双下肢蹬踏以及面部表情夸张各1例次。

楔前叶发作性运动症状与额叶发作相似，两者的区别在于楔前叶发作大多数有先兆，额叶发作几乎均无先兆，楔前叶发作运动有延迟，而额叶发作立即出现运动症状，如Mailo等报道1例于电发作后7s出现运动症状。Yang等报道10例中2例立体定向脑电图（Stereoelectro-encephalography，SEEG）证实发作发放扩布至MCC及PCC后出现过度运动。

1.4.2 脑电图

1.4.2.1 头皮脑电图

①发作间：无癫痫样发放，发作发放位于中央中线，同侧额颞区，同侧枕颞棘波及顶叶节律性快波，双额，双头后1/4，以及同侧前中后颞、中央、顶多灶性发放；②发作时：电发作始于同侧顶枕及顶中线、同侧颞、同侧侧裂旁、中央中线、额中线同侧著、同侧顶枕。Yang等报道的10例：发作间发放6例在同侧颞顶枕交界、4例广泛异常。发作时2例始于同侧颞顶枕交界、8例为广泛异常。头皮脑电图仅可能定侧。

1.4.2.2 颅内电极

Harroud等报道的6例中3例颅内电极记录：1例无病变者发作源于楔前叶、2例有病变者与发作起源一致。

①硬膜下电极：Ikeda等报道1例左顶下部错构瘤，临床发作前10-20s左楔前叶有直流漂移及2Hz棘波，扩布至SMA，旁中央小叶上1/4及顶后外侧出现症状。Wiest等报道起源于右楔前叶扩布至半球内侧及右顶叶上方。Umecka等记录100次以上发作，始于左楔前叶约1s后扩布至前额区及SMA出现症状，发作停止后左楔前叶病变下方低幅快波和棘波持续7-10s。

②SEEG：Yang等报道10例分两型：第一型：7例，发作发放始于楔前叶低幅快活动，2-5s出现先兆，10-20s扩布至PCC、SMA、旁中央小叶、中央后回或中央前回出现双侧不对称性强直性姿势；第二型：3例发作发放始于楔前叶约5-10s后扩布至PCC及MCC出现过度运动。

Bartolomei等报道17例顶叶癫痫SEEG的致痫区指数（为新的定量指数，基于发作发放频率及波幅的定量，>0.4有意义），其中3例致痫区在楔前叶。在MRI或脑磁图（Magnetoencephalography，MEG）疑为楔前叶病变，仅颅内电极可以证实。但如电极覆盖不当（在发作起始区无电极）可能误判。

1.4.2.3 脑磁图

Harroud等报道6例中3例行MEG偶极子溯源均在楔前叶。Eliashiv等报道7例复杂部分发作发作时MEG均在顶叶。

1.4.3 皮质电刺激

电刺激楔前叶皮质产生三组症状：躯体运动感：直线运动感、跌落感、升空感；前庭症状：眩晕、摇摆感；视觉和眼部症状：视物模糊、视错觉（如视物变大或移动）或幻觉、眼球（如双眼偏斜）或眼睑运动。

1.4.4 神经心理

Harroud等对6例楔前叶癫痫做标准心理学测试：3例正常、3例智力处于边缘状态。但5例次注意力轻度受损，4例次（右3/左1）有轻至中度命名困难，4例次操作功能尤其是认知的可变通性（cognitive flexibility）、冲动管控及计划性贫乏。Mailo等报道1例右楔前叶肿瘤，标准神经心理学测试正常，但有轻度手指失认，左手精细动作较慢。

1.4.5 神经影像

1.4.5.1 MRI

在有MRI资料的21例中楔前叶FCD最多5例、占位性病变4例（发育障碍性神经上皮瘤、海绵状血管瘤、室管膜瘤、错构瘤各1例），皮质软化4例、脑回平厚（pachygria）1例、无异常7例（其中5例病理报告为FCD）。

1.4.5.2 SPECT

发作间低灌流，发作时高灌流。

1.4.5.3 PET

Khan等报道1例右楔前叶FCD为低代谢。Yang等报道的10例中，正常代谢1例（为楔前叶皮质软化），其他9例均限局性代谢低下（位于顶叶2例、额顶叶2例、颞叶2例、双颞1例、颞顶2例）。

1.4.5.4 血氧水平相关性功能磁共振（Blood oxygenation level dependent functional Magnetic resonance imaging，BOLD fMRI）

与健康人群比较一侧楔前叶激活。

1.4.6 外科治疗

楔前叶癫痫几乎均为药物难治性者，外科治疗为有效的选择。Umeoka等报道1例左侧楔前叶FCDIIb，切除后发作消失，右足轻度运动障碍1个月后恢复。Harroud等报道的6例患者，5例行楔前叶切除、1例行Gamma刀治疗。5例外科切除仅2例术后无发作。1例发育异常性神经上皮瘤次全切除，术后为Engel III级，遗留的异常组织部位MEG仍有偶极子。1例MRI无异常，既往在同侧额叶及ACC行4次切除，此次术后1年无发作。1例切除海绵状血管瘤及Gamma刀治疗，术后1个月无发作，6个月后又恢复至术前发作。Gamma刀治疗1例为Engel III级。手术合并症：2例对侧下1/4偏盲、1例对侧下肢感觉减退、1例一过性双下肢感觉减退、1例术后1年无发作，1年后由于术前放置硬膜下电极造成运动区挫伤出现部分性发作持续状态。术后≥10个月神经心理学检查（4例）：切除左侧楔前叶者3例，2例轻度言语流畅性欠佳、1例语言记忆力下降。右侧切除者1例术后全面改善，尤其是记忆及操作。Yang等报道10例切除限于楔前叶，均达ILAE分级1-2级。5例有并发症：4例有对侧下1/4偏盲，因手术伤及楔叶；1例一过性对侧下肢感觉异常，因旁中央小叶水肿，2周后消失。

02 后扣带回

PCC为边缘网络的一部分，并为Papez环路的一个部分。Leech等称之为“谜一样”的皮质区。Andy和Chonn于1957年首先在动物模型证明有源于扣带回的癫痫，1992年Bacaud和Talairach描述扣带回癫痫的典型症状。Kaubeissi等于2009发现后扣带回发作扩布至颞叶。

源于PCC的癫痫极少见，在临床上PCC发作只有扩布至边缘网络或其他脑区如中央区、SMA方可产生症状。因此临床诊断困难。

2.1 解剖

PCC（Brodmann 23，31区）位于顶叶内侧。上界为扣带沟的缘上枝，下界为胼胝体，顶枕沟为其后界，前界为中扣带回（Middle cingulate cortex，MCC）及Brodmann 24区。楔前叶位于其上。压后皮质（Brodmann 29、30区）与之相邻，压后皮质沿扣带沟腹侧。可分为两个亚区：①背侧PCC（Brodmann 23d、d23a/b/c及31区）；②腹侧PCC（Brodmann v23a/b及31区后部）。PCC的细胞构筑为典型的新皮质与古皮质（如海马）的过度型。

PCC与其他脑区的联系尚不完全了解。现代影像技术：弥散张量图（Diffusion tensor imaging，DTI）和弥散谱图（Diffusion spectrum imaging，DSI）可以绘制白质联图，背侧PCC与腹内侧前额皮质通过扣带束联系，腹侧PCC和压后皮质与颞叶内侧联系。PCC接收来自额叶特别是背外及眶额区以及顶叶、枕叶19区以及丘脑的传入，有传出至背侧前额区（Brodmann 9、10区）、眶额的11区、顶下小叶后部及颞上回、海马旁回、压后皮质及托前区（presubculum）。

2.2 生理

PCC与楔前叶一起构成大脑默认网络的中心，PCC基础代谢率高，血流高于大脑其他区平均的40%，在指令性认知测试中PCC去激活，但灌流量仅下降6%，仍高于其他区。PCC在默认网络中为中心的结点，在调节认知过程中起重要作用，当自身记忆（autobiographical memory），计划未来，自发休息以及认知自由转换时活动增加。

PCC的主要生理功能为整合视觉信息，识别空间方向并与空间记忆有关，与ACC已处理过的情感信息有关，与眼球在眼眶中位置及对扫视动作的幅度有调节作用，并可调节内在和外在思维和注意力的平衡，与自我产生的想法（selfgenerated thought）有关，如白日梦，参与觉醒过度，并可发现环境的变化。压后皮质对空间事物及标志的记忆以及组织与空间标志有关的动作起着重要的作用。

PCC在很多涉及认知功能的疾病时有结构及（或）功能的改变，如健康超高龄、Alzheimer病、孤独症、精神分裂症、抑郁症、注意力缺欠过度运动症（Attention deficit hyperactivety disorder，ADHD）以及脑损伤后认知障碍。

2.3 后扣带回癫痫

2.3.1 症状

2.3.1.1 先兆

据报道有跌落感、腹部感觉、人格解体、认知障碍（似曾相识，陌生感）、双下肢刺痛感、头晕。1例患者可有多种先兆。

2.3.1.2 发作时症状

主要有四种症状：①过度运动（发作发放扩布至腹外侧运动区、中央后回、眶额区）；②不对称性强直性姿势（发作发放扩布至额叶运动前区外侧，眶额区，SMA，ACC或扩布至SMA，ACC，楔前叶，额叶运动前区外侧，中央后回，顶下小叶）；③自动症（发作发放扩布至颞叶内侧）；④呆滞发作（dialeptic seizure）（发作发放扩布至颞叶内侧或顶下小叶）。

此外尚可有一侧阵挛，向一侧扭转，一侧上肢强直，双侧上肢强直。

起源于PCC的发作其症状很似额叶癫痫或颞叶癫痫，因此对PCC癫痫的临床特征尚不了解。

2.3.2 脑电图

2.3.2.1 头皮脑电图

很难定位。Enatsu等分析7例PCC癫痫：发作发放位于额中线1例、颞1例、顶枕1例、位于同侧1例、不能定位2例、正常1例。Garzon等报道4例，3例在双颞、1例在顶中线。3例发作时记录：1例在顶中线、1例在同侧颞、1例不能定位。Alkawadri等报道4例发作间脑电图为慢波化：2例在同侧颞、1例为双颞、1例为双额。发作时：发作发放2例在同侧颞、1例在双颞、1例不能定位，因此认为PCC的头皮脑电图类似颞叶癫痫。

2.3.2.2 颅内电极

Montovon等报道2例PCC发作症状为过度运动。1例SEEG监测到22次发作，均始于左侧PCC高频棘波，而后为低幅快波，5-10s后出现症状，此时扩布至缘上回、顶后、枕颞交界，症状为跌落感；开始后25-35s出现过度运动。另1例监测到9次发作，始于左扣带回以及中央后回内侧、顶上小叶，10-15s出现跌落感，扩布至顶叶背侧及MCC出现过度运动及躯干过度伸展。Alkawadri等报道2例PCC位置深，血管丰富，放置硬膜下电极失败。

2.3.3 皮质电刺激

电刺激PCC表现为“静默”，只有发放扩布后才产生症状。Balestrini等对172例药物难治性部分性发作进行皮质电刺激。PCC有50次有效刺激：优势侧出现运动症状（31%）、躯体感觉症状（79%）及头晕（79%），非优势侧为躯体感觉症状（38%）及运动症状（15%）。还有自主神经症状。有一次出现“似到了平行世界的感觉”。还有出现过度运动、视物模糊、视物转动感。电刺激PCC的结果含混不清。Wang等报道1例难治性复杂部分性发作，SEEG定位于PCC后部，电刺激该区（4-5mA，130-150Hz，0.1ms波宽）发作从100次/日降至3次/周，神经心理明显改善。

2.3.4 皮质-皮质间诱发电位

电刺激PCC在顶叶内外侧（楔前叶、顶上小叶、顶下小叶）、额叶内侧（SMA、旁中央小叶）及颞叶内外侧（海马、舌回、峡部、颞中央及颞盖）有相应的反应。

2.3.5 神经影像

Alkawadri等发现4例中3例PET显示PCC代谢低。Goren等用7T磁共振波谱（Magnetic resonance spectroscope, MRS）测定谷氨酸、γ氨基丁酸及谷胱甘肽脑内浓度，发现全面性发作者PCC及楔前叶三种浓度均增高。

2.3.6 外科治疗

von Here等发现4例PCC癫痫，均为占位性病变，病变范围均未超出PCC范围。切除后1例发作消失、3例发作减少50%。

03 小结与展望

顶叶内侧主要包括楔前叶、后扣带皮质及压后皮质，为默认网络的一部分，主要功能为高级功能的整合并参与意识过程。源于此区的癫痫非常少见，因此诊断困难，很多症状为扩布至其他脑区的表现。其临床特点、诊断标准，尤其是电生理的诊断价值，有赖于今后国内多中心大样本长期随访的研究。

癫痫杂志  2022年11月第8卷第6期

作者：王薇薇 吴逊（北京大学第一医院神经内科）