原创 陈建勇 杨军 上海新华医院听力眩晕中心

导致婴幼儿出现听力损失的因素包括遗传性因素和非遗传性因素，其中巨细胞病毒（CMV）感染是导致非遗传性耳聋的最主要的原因。有研究显示在婴幼儿先天性耳聋中比例达21%，在儿童听力损失中比例达25%。

CMV是一种疱疹病毒组DNA病毒，亦称细胞包涵体病毒，包括以下三种感染类型：

（1） 先天性感染：即出生14天内证实有CMV感染，为宫内感染所致。

（2） 围生期感染：出生14天内没有发现，而于生后第3～12周内证实感染者，主要为经产道或母乳途径获得性感染。

（3） 出生后感染：指在出生12周后证实有感染，可以是原发感染。

CMV的感染率，不同国家报道的比例从3%-11%不等。CMV感染后会引起患儿出现多器官的功能及发育障碍，包括早产、低出生体重、小头症（小头）、瘀点疹（皮肤下见小紫色斑点）、肝脾肿大（大肝脾）、黄疸（皮肤和眼睛发黄）、癫痫、脑瘫、发育迟缓、视力及听力损失，其中感音神经性听力损失是最常见的并发症之一。

临床上根据CMV感染后是否出现显性症状或隐性症状，分为症状型CMV和无症状型CMV。症状型CMV发病率为10%-15%，主要以败血症样综合症、血小板减少症、中性粒细胞减少症、肝损伤和肺损伤为显性症状表现，如下图1A所示；而无症状型CMV发病率较高，为85%-90%，患儿感染CMV后不会出现明显的显性症状，如下图1B所示，但患儿会出现听力损失、脑瘫、发育迟缓、学习障碍、视力下降等一些非显性的症状，其中听力损失是一种较常见的非显性症状。

1. 婴幼儿CMV感染后一定会引起听力损失？

婴幼儿CMV感染后并非一定会出现听力损失。2017年英国一项大宗样本的CMV感染相关听力损失的研究报告显示在症状型CMV感染的患儿病例中，有近50%的患儿存在听力损失，其中一半为出生时即发生听力损失，另一半为迟发性。无症状型的CMV感染的患儿病例中，听力损失的发生比例则明显降低，约为10%，如下图2所示。因此，强调CMV感染的新生儿，应早期进行新生儿听力筛查，尤其是有症状的CMV感染的孩子。

图2示：症状型和无症状型CMV 感染的患儿，发生听力损失的情况

2. 婴幼儿CMV感染后如何早期发现听力下降?

婴幼儿一旦确诊CMV感染后，均应尽早完成相关的听力诊断检测。推荐的组合式的听力检测项目包括声导抗、耳声发射（OAE）及听性脑干诱发电位（ABR），可以明确诊断患儿听力损失的程度和性质。由于部分CMV感染的孩子会出现蜗后听神经的损伤，因此组合式的听力检测能够全面精细化进行综合评估，避免出现漏诊和误诊的情况。

图3示：组合式听力学检查，明确听力损失的程度和性质

3. 婴幼儿CMV感染后引起听力损失的情况如何?

婴幼儿CMV感染后可表现出不同侧别、不同程度以及不同频率段的听力损失情况，其中以高频下降更为显著。有研究显示造成这种差异的原因与患儿感染CMV的病毒载量有关，如下图4所示，病毒载量越高，听力损失发生的风险则越大。

图4示：CMV病毒载量与听力损失发生的关系。病毒载量越高，听力损失发生的比率越高。

症状型CMV感染与无症状型CMV感染的患儿相比，其出现听力损失的风险、程度以及迟发性和渐进性听力下降加重的比例均要更高。下表对比分析了两种类型的CMV感染导致的听力损失的情况。

4. 婴幼儿CMV感染后，抗CMV感染治疗，听力能恢复？

婴幼儿CMV感染后引起的急性听力下降，都建议进行积极的抗CMV感染的药物治疗。一些研究显示：抗病毒治疗，能成功提高症状型CMV感染相关的听力下降，并阻止听力进一步恶化。对于无症状型CMV患儿，是否需要进行抗CMV的感染治疗，尚未达成共识。一些研究不推荐对此型患儿进行抗病毒治疗；另一些研究则认为抗病毒治疗能进一步阻止渐进性听力损失的发生。有研究报道无症状型CMV感染后抗CMV治疗后听力恢复率为47.9%，症状型CMV听力恢复率为21.2%。

5. 婴幼儿CMV感染后听力损失无法逆转，后续该如何干预？

婴幼儿CMV感染后引起的听力损失主要以感音神经性耳聋为主，但在听力损失的表型方面存在较大的差异，可以从轻度至重度和极重度不等，因此需要根据听力损失的程度进行干预方案的选择。

（1） 轻度：建议暂时以随访为主；每3-6个月复查一次。

（2） 中度：建议积极进行助听器干预，每3-6个月复查一次，并进行精调；加强与孩子的沟通、交流、互动，最大化促进孩子的言语发育。

（3） 重度及以上：必须尽早进行助听器干预，至9-12个月龄时决定是否进行人工耳蜗植入

6. 婴幼儿CMV感染后如何进行听力随访？

CMV感染后，部分婴幼儿会在感染的同时伴发听力下降，但有部分患儿会表现为迟发性听力损失。此外，还有部分患儿会出现渐进性、波动性听力下降的过程。因此，对于CMV感染的患儿，尤其应该密切追踪其远期的听力变化。对于CMV感染的患儿应制定严格的听力随访方案，建议1岁以内每3个月复诊一次；1-3岁每6个月复诊一次；4-6岁每1年复诊一次。积极密切的跟踪随访能及时发现迟发性或进行性听力下降，并进行及时有效的助听干预，极大减轻听力损失对孩子造成的言语发育落后的情况。下图为我们参照相关文献总结制定的CMV感染患儿的听力随访流程。

图5示：CMV感染后听力随访流程图

另外，研究发现部分患儿CMV感染后，可引起中枢受累，如：皮质折叠紊乱、白质病变（脑室周围白质软化）等。因此对于双侧听力严重受损（重度-极重度聋）的患儿，应尽早行人工耳蜗植入，以防耳蜗出现骨化，导致后期无法进行人工耳蜗植入的可能。

总之，婴幼儿童CMV感染后，要强调以下三点：

（1）一旦感染后要立即进行听力筛查、对于听力筛查没通过的患儿，要至听力障碍诊治中心进行全面的听力诊断评估，明确听力损伤的程度和性质；

（2）通过CMV抗体滴度检测，一旦确诊CMV感染，应尽早进行必要的抗病毒治疗；

（3）要加强CMV感染后的近期和远期的听力随访，对无法逆转的感音神经性听力下降，尽早进行助听干预，避免因聋致哑。

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