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· 26 · 风湿病与关节炎
2021 年 1 月 第 10 卷第 1 期 Rheumatism and Arthritis January 2021 Vol. 10 No. 1 6 例抗 Ro- 52 抗体阳性的抗合成酶抗体综合征临床 特征分析 徐 艳,周 俊,程 路,臧银善
【摘 要】目的: 探讨抗 Ro- 52 抗体阳性的抗合成酶抗体综合征患者的临床特征 。 方法: 分析 2016 年 10 月至 2020 年 4 月在宿迁市第一人民医院就诊的 6 例抗 Ro- 52 抗体阳性的抗合成酶抗体综合征住院患者 的临床表现、血清学结果和影像学改变 。 结果: 抗 Ro- 52 抗体阳性的基础疾病均为抗合成酶抗体综合征, 6 例患者中 2 例为组氨酸 ( Jo- 1) 抗体阳性, 2 例为丙氨酸 ( PL- 12) 抗体阳性, 1 例为苏氨酸 ( PL- 7) 抗体阳性, 1 例为甘氨酸( EJ )抗体阳性。6 例患者均合并间质性肺炎,4 例进展,其中 2 例进展较快,死于确诊 2 年内;6 例患者均无皮肌炎表现,只有 2 例合并肌源性损害;6 例患者均有技工手表现,1 例合并心肌损 害,4 例有关节炎表现。 结论: 抗 Ro- 52 抗体与肺间质病变严重程度可能存在一定的相关性,抗 Ro- 52 抗 体阳性的间质性肺炎要排查肌炎抗体谱以减少误诊、漏诊。
【关键词】 抗合成酶抗体综合征;抗 Ro- 52 抗体阳性;肺间质病变;高分辨计算机断层扫描
doi:10.3969/j.issn.2095-4174.2021.01.007 抗合成酶抗体综合征( anti-synthetase syndrome, ASS )是一种以抗氨基酰 tRNA 合成酶抗体(抗 ARS 抗体)阳性为特征的多肌炎 / 皮肌炎( PM / DM )的临床亚型,以肌炎、间质性肺炎( ILD )、 关节炎、技工手和雷诺现象为临床表现 [1-2] 。迄 今为止,识别 8 种不同 ASS 的自身抗体包括组氨 酸( Jo-1 )、苏氨酸( PL-7 )、丙氨酸( PL-12 )、 甘氨酸 (EJ) 、 异亮氨酸 ( OJ ) 、 天冬酰胺基 ( KS ) 、 酪氨酸( Ha )和苯丙氨酸 tRNA [3] 。抗 Ro-52 抗 体是抗可溶性抗原( ENA )抗体谱中的一种,曾 被认为是干燥综合征的特异性抗体。近来研究表 明,抗 Ro-52 抗体在许多自身免疫性疾病中均有表 达 [4] 。 近 几 年 笔 者 发 现 6 例 ASS 患 者 合 并 抗 Ro-52 抗体阳性,现报道如下。 1 资料与方法 1.1 病例资料 选取 2015 年 10 月至 2020 年 4 月 于宿迁市第一人民医院住院的抗 Ro- 52 抗体阳性的 ASS 患者 6 例和抗 Ro- 52 抗体阴性的 ASS 患者 2 例。 1.2 诊 断 标 准
根 据 2011 年 HERVIER 等 [5] 提出的新诊断标准,2 条主要标准:①不明原因 的 ILD ;②符合 BOHAN 与 PETER 诊断的 PM 或 DM 。3 条 次 要 标 准: ① 关 节 炎; ② 雷 诺 现 象; ③技工手。必须有抗 ARS 抗体的存在,加上 2 条 主要标准或 1 条主要标准 + 2 条次要标准即可诊 断 ASS 。 2 结 果 2.1 一般资料 6 例抗 Ro- 52 抗体阳性 ASS 患者 中, 男 2 例, 女 4 例 ; 年龄 42 ~ 65 岁, 平均 (55.65± 13.54)岁;病程 0.5 ~ 18 个月,中位数 3.5 个月。 2.2 血清学特征及临床特征 6 例抗 Ro- 52 抗体 阳性 ASS 患者中,红细胞沉降率增快 4 例; C 反 应蛋白升高 3 例;乳酸脱氢酶升高 3 例;肌酸激酶 升高 2 例;羟丁酸脱氢酶升高 4 例;6 例患者均为 抗核抗体( ANA )阳性,2 例抗 Jo- 1 抗体阳性, 2 例 PL- 12 阳 性,1 例 抗 EJ 抗 体 阳 性,1 例 PL- 7 阳性;6 例患者均有技工手表现,4 例有关节炎表 现, 2 例有肌炎表现, 1 例合并Ⅲ度房室传导阻滞, 作者单位:宿迁市第一人民医院,江苏 宿迁 223800 通信作者:徐艳 江苏省宿迁市宿城区宿支路 120 号,417598919@ |
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