库欣综合征

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库欣综合征

2024-06-30 15:48| 来源: 网络整理| 查看: 265

高蛋白和高钾饮食

可降低皮质醇水平或阻断皮质醇效应的药物

手术或放疗

治疗措施取决于病因是在肾上腺、垂体或其他部位。

如果病因是服用皮质类固醇,医生会权衡该药物带来的益处与库欣综合征的危害。有些人即使患有库欣综合征也需要继续服用皮质类固醇。否则,医生会在数周、有时会在数月内逐渐减少用药剂量。在逐渐减量期间,如果患者生病或机体出现其他形式的严重应激,则可能需要短期增加剂量。即使在皮质类固醇停用后数周至数月,患者仍可能需要恢复服药,因为其肾上腺尚未从皮质类固醇的抑制作用中完全恢复过来。

患者接受库欣综合征治疗时采取的第一个措施是坚持高蛋白、高钾饮食,来支持全身健康状况的改善。有时需要使用升钾药或降血糖药物。血压的任何升高都需要予以治疗。由于库欣综合征患者的静脉血栓风险增加,因此可以使用血液稀释剂。这些患者还特别容易发生可能危及生命的感染。

垂体瘤可通过手术或放疗(包括质子束治疗 [若可用])的方法切除或破坏。

肾上腺肿瘤(通常是良性腺瘤)一般需要手术切除。

如果双侧肾上腺都存在肿瘤,尝试切除垂体或其他分泌 ACTH 的肿瘤无效,或者血液中的 ACTH 水平很高,但找不到分泌 ACTH 的肿瘤,则可能需要切除双侧肾上腺。双侧肾上腺切除或部分肾上腺切除的患者必须终身服用皮质类固醇治疗。

垂体和肾上腺以外分泌过多皮质类固醇的肿瘤通常也需要手术切除。

某些药物,例如美替拉酮或酮康唑,能降低皮质醇水平,在等待彻底治疗(如手术等)期间可以使用。还可使用对皮质醇有阻断作用的米非司酮。症状轻微的持续性或复发性疾病患者可能受益于帕瑞肽,但这种药物往往会引起或加重糖尿病。卡麦角林也可能偶尔有用。帕瑞肽和卡麦角林可削弱 ACTH 刺激肾上腺产生皮质醇的能力。奥西卓司他和左旋酮康唑也可用于降低皮质醇水平的新药;与美替拉酮和酮康唑一样,这两种新药也可阻止肾上腺生成皮质醇。

什么是尼尔森综合征?

为了治疗垂体手术和/或放疗后仍未消退的库欣病而接受了双侧肾上腺切除术的患者,可能会发生尼尔森综合征。

出现这种疾病时,引起库欣病的垂体瘤会继续生长,从而产生大量 ACTH 并导致肤色变深。垂体肿瘤长大可压迫附近的脑组织,引起头痛和视野缺损。

一些专家相信,通过对垂体放射治疗至少可以阻止部分患者的病情发展。如有必要,尼尔森综合征可以采用放射或手术切除垂体的方法来治疗。



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