患者男、58 岁，无明显临床症状，头颅 CT 体检发现左枕叶血管畸形可能，后行头颈 CTA 检查。

图 1—6 头颈 CTA：

注入造影剂后：左侧枕叶静脉血管迂曲、增粗、部分呈团，该区域血管与脑动脉血管同时显影，强化程度优于脑静脉，病变血管与下矢状窦和左侧大脑后动脉连通。

影像诊断：左枕叶脑动静脉畸形（AVM）。

脑动静脉畸形（brain arteriovenous malformation，AVM）又称脑血管瘤、血管性错构瘤及脑动静脉瘘，是一种先天性局部脑血管发生的变异，形成了脑动静脉之间的短路，产生一系列脑血流动力学上的紊乱。

常见症状为颅内出血、部分或全身性抽搐发作、头痛、短暂脑缺血发作及进行性神经功能障碍、智力减退、颅内杂音等。以手术全切除为理想的根治方法。但病变广泛或位于要害部位者，切除困难。一般来说，经过及时治疗预后较好。

其它名称：脑血管瘤、血管性错构瘤、脑动静脉瘘

遗传性：大多数脑动脉畸形为散发，少数有一定的遗传倾向

就诊科室：神经内科、神经外科、急诊科

常见症状：脑出血、癫痫、头痛、运动或感觉性功能障碍

主要病因：BAVM 的病因尚不十分明确，目前普遍认为是多种原因导致的胚胎时期血管发育异常所致。

检查项目：体格检查、CT、MRI、脑血管造影、经颅多普勒超声

重要提醒：出血是导致病人死亡和致残的重要因素，其危险性随出血次数的增加而增大，因此建议患者如有异常及时就医治疗。

头颅 CT：可以辅助诊断，表现如下：头颅 CT 平扫可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。增强扫描可见类似蚯蚓状的增强团块，扩张的供血动脉和引流静脉。头颅 CTA 可见清晰显示动静脉畸形的畸形血管巢。

头颅 MR：在磁共振平扫图像上，可见病变区无信号迂曲成团血管影，可见由异常血管团导致的出血、含铁血黄素沉积以及新旧出血交替征象。磁共振动脉成像中，可发现粗大供血动脉，引流静脉和毛细血管团。MRA 可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。

脑血管数字减影血管造影术：可了解 AVM 的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。是动静脉畸形其诊断的金标准。

经颅超声检查：供血区域大动脉血流速度增快，搏动指数降低。

手术切除一直是 AVM 的首选治疗方法。很多临床外科医师提出了 AVM 的标准化分级系统，用于术前预测手术切除的难度、风险和效果。

Spetzler-Martin 分 级 系 统：在 1986 年，Speztler 和 Martin 提出的分级系统，主要参数包括 AVM 的大小、部位和引流静脉。

畸形团大小：基于 DSA 的测量，将畸形团分为小型（6 cm），分 别 评 为 1、2、3 分。大 型 的 AVM 更容易累及或毗邻功能区，手术容易出现功能组织的损伤。大型的病灶意味着供血动脉数量增多，手术入路和暴露范围需要考虑供血动脉的充分临时阻断。大型的病灶手术切除时间长，进而麻醉时间延长、手术失血可能增加、必要的脑组织牵拉时间延长。

畸形团的部位：是根据术前的 CT 或 MR 影像判断畸形团是否累及功能区。运动区、感觉区、语言区、视觉区、基底节、下丘脑、丘脑、内囊、脑干、小脑脚和小脑深部核团被认为是功能区。这些区域容易受到手术分离、牵拉、术后出血和水肿的影响，使得患者术后出现不同程度的功能异常。未累及功能区的病灶，评为 0 分；累及上述区域的病灶，评为 1 分。

根据 DSA 结果，病灶的静脉引流可分为浅部和深部引流。经浅部静脉引流的病灶评为 0 分，浅部静脉引流的定义是幕上皮层静脉引流或小脑半球静脉引流向直窦或横窦。经深部静脉引流评为 1 分，深部静脉引流的定义是经过深静脉系统（例如大脑内静脉、基底静脉或小脑前中央静脉）的静脉引流。深部引流静脉通常难以显露、不易控制止血，延长了手术时间，并增加了手术出血、正常组织切除分离的风险。

根据 Spetzler-Martin 评分，AVM 可以分为Ⅰ～Ⅴ级。其中Ⅰ级和Ⅱ级的病灶，手术切除能够安全有效的根治病变，永久性消除出血风险。2004 年，Morgan 评估了 220 例Ⅰ～Ⅱ级 AVM 直接手术切除的疗效，总体的致残率 1.4%，死亡率 0.5%。180 例畸形团远离功能区的患者中 1 例（0.6%）术后预后不良，40 例畸形团靠近功能区的患者中 2 例（5%）术后预后不良，其中 219 例患者术后脑血管造影复查均显示畸形团完全切除。214 例患者在平均 5.3 年的随访中未观察到再出血。

Ⅳ～Ⅴ级 AVM 手术切除的高风险毋容置疑。Davidson 分析了 529 例患者手术切除的效果，其中各级别手术相关的并发症发生率分别为Ⅰ级 1%（1/98）、Ⅱ级 1%（1/96）、Ⅲ级 14.2%（24/169）、Ⅳ级 35.2%（19/54）15 例、Ⅴ 级 50%（5/10）。Hamilton 和 Spetzler 报 道Ⅰ～Ⅱ级 患 者 手 术 死 亡 率 和 致 残 率