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　　病因和发病机制

　　目前病因不明确，可能是在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅)、雌性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。CREST综合征的发病涉及小血管的自身免疫反应，宿主在内、外源性因子的作用下促使T细胞与B细胞激活，B细胞激活产生多种自身抗体，表现为γ球蛋白增高。而T细胞的激活由于炎症细胞互相促进(表现为炎症细胞的浸润)，成纤维细胞、内皮细胞之间相互作用，造成损伤(成纤维细胞造成纤维化，内皮细胞造成缺血)。细胞因子对成纤维细胞产生肢原的词节起着重要作用，尤其转化生长因子-β是最重要的胶原基因表达和结缔组织积聚的诱导剂。这其中当然还有黏附分子和整合素的表达增加。

　　CREST综合征的发病过程中，活化的T细胞起着关键作用，它是特异性免疫应答的基础，并调节其他免疫细胞的功能;它是病变处血管周围的主要浸润细胞，在疾病的不同阶段和不同器官中有不同的T细胞亚群起作用。组织活化的T细胞专门应答启动抗原或病程中暴露的自身抗原。活化的B细胞引起组织损伤的资料不多，许多自身抗体不能激活补体级联反应，血清补体水平正常，血清中可查到免疫复合物，但很少沉积于组织内。肥大细胞的脱颗粒、中性粒细胞的浸润，激活的嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞也都对CREST综合征的发病起作用。