对掌部丘疹实施了皮肤活检，组织病理示角化过度、空泡性界面皮炎、散在的浅表和深在性血管周围淋巴细胞浸润（见图 3），PAS 染色示基底膜增厚（见图 4）。

图 3. 掌部丘疹的组织病理改变

图 4. 掌部丘疹的 PAS 染色

根据患者的皮损、轻度肌无力、肌酶升高以及皮肤活检结果，最终诊断为低肌病性皮肌炎（Hypomyopathic dermatomyositis），而掌部丘疹考虑为反向型 Gottron 丘疹。

经口服泼尼松（1.5 mg/d）、羟氯喹（8.8 mg/kg/d），外用 0.1% 糠酸莫米松和 5% 水杨酸治疗，患者的肌无力、发热和关节痛减轻，皮损明显消退。

病例学习

皮肌炎的特征性皮损包括向阳疹和 Gottron 征。另外，皮肤光敏感、甲周改变、手掌脱屑和皲裂（技工手）、皮肤钙沉着症、反向型 Gottron 丘疹也支持皮肌炎的诊断。

反向型 Gottron 丘疹为位于关节掌侧的红色角化性丘疹，被认为是皮肌炎和急性/亚急性间质性肺病的皮肤表现。有人发现伴有反向型 Gottron 丘疹的皮肌炎患者较少出现特征性肌炎，但他们发生间质性肺病的风险升高，并且常存在抗 MDA5 抗体阳性。

反向型 Gottron 丘疹的鉴别诊断包括 Costa 肢端角化性类弹力纤维病、汗疱疹、水源性掌部肢端角化病、二期梅毒和病毒性疣。

尽管该患者最初无症状，在随访过程中，患者肺功能检查出现了限制性改变。

参考文献：

Morán-Villaseñor E, Solis-Arias MP, García-Romero MT. A 14-year-old girl with keratotic interphalangeal palmar papules. Pediatr Dermatol. 2018 Nov;35(6):851-853. doi: 10.1111/pde.13644.

「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」

编辑｜琴琴、费肥肥

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