淀粉样变性

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淀粉样变性

2024-04-19 22:17| 来源: 网络整理| 查看: 265

ATTRwt是由野生型TTR的聚集和沉积所致,主要病变靶点在心脏。

作为老年男性 infiltrative cardiomyopathy 限制型心肌病 限制性心肌病以心室壁顺应性下降,舒张期充盈受阻为特点;单心室(最常见左心室受累)或双心室均可能受到影响。症状包括乏力和劳力性呼吸困难。根据超声心动图或心导管检查诊断。治疗通常不够满意,最好是针对病因治疗。外科手术有时有用。 心肌病是原发的心脏肌肉的病变(见... Common.TooltipReadMore 浸润性心肌病的重要原因之一,SSA日益受到重视。大约 16% 的 主动脉瓣狭窄患者 主动脉瓣狭窄 本病为主动脉瓣(AS)的狭窄,在收缩时阻碍血流从左心室到升主动脉。原因包括先天性二叶式主动脉瓣,特发性退变性硬化伴钙化和风湿热。未治疗的进行性进展的主动脉瓣狭窄最后导致典型的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征的症状;可能发生心力衰竭和心律失常。渐强,渐弱喷射性杂音为其特征性表现。诊断靠体格检查和超声... Common.TooltipReadMore 接受经导管主动脉瓣置换术(2 病因参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病,其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集,引起相对较少的症状,也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的,也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore ),其中 13% 因心力衰竭住院 保留射血分数 (HFpEF) 射血分数保留型心力衰竭(HFpEF) 心力衰竭(HF)是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力,右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集;左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现,以胸部X线,超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 还患有运甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病,在本例中指定为 wATTR-CM,表示野生型 TTR 在心脏中沉积(3 病因参考文献 淀粉样变性是一组互不相同的疾病,其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集,引起相对较少的症状,也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的,也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore )。ATTRwt 淀粉样蛋白的软组织表现,包括腕管综合征、肱二头肌腱断裂、肩袖撕裂和椎管狭窄,可能先于浸润性心肌病的临床表现数年发生。

导致ATTRwt的遗传学与表观遗传学因素尚不清楚。因为老年性系统性淀粉样变性与原发性淀粉样变性均能引起心肌病变,而且这一年龄人群可能出现促淀粉样变单克隆丙种球蛋白病,因此鉴别诊断非常重要。以避免ATTRwt患者进行不必要的化疗(AL患者需化疗)。



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