胱硫醚β-合成酶（CBS）是一种胞浆蛋白，在人类肝脏和胰腺中表达强烈，在心脏和脑中表达较弱，在同型半胱氨酸转硫作用的第一步发挥作用。CBS属于半胱氨酸合酶/胱硫醚β-合成酶蛋白家族，利用磷酸吡哆醛辅因子催化凝血氨基酸同型半胱氨酸形成胱硫醚。腺苷甲硫氨酸的变构激活调节CBS活性。CBS缺陷与同型胱氨酸尿症有关，这是一种隐性遗传的硫氨基酸代谢错误，影响许多器官和组织。同型胱氨酸尿症的症状包括动脉硬化、血栓形成、视晶体脱位、智力迟钝和骨骼异常。